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腎病綜合征

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】腎病綜合征

1.腎病綜合征臨床四大特點(diǎn)：

①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。

以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3——5歲為發(fā)病高峰。

2.腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性+++——++++，持續(xù)2周以上；尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），2周內(nèi)3次測(cè)定。

（2）低白蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。

（3）高膽固醇血癥：血漿總膽固醇＞5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

（4）不同程度水腫：多呈凹陷性水腫，程度可輕可重。

上述4項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

3.臨床分型診斷（?？键c(diǎn)）

（1）單純型腎病：僅具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)者。單純型腎病對(duì)應(yīng)的病理類型多為微小病變型腎病，多呈選擇性蛋白尿，初次激素治療效果好，常對(duì)皮質(zhì)激素敏感。

（2）腎炎型腎病：除典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)外，尚具有以下4項(xiàng)腎炎表現(xiàn)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢，RBC≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，并除外糖皮質(zhì)激素等所致者；③腎功能不全，并除外由于血容量不足等所致者；④血補(bǔ)體（C3）反復(fù)或持續(xù)降低者。腎炎型腎病對(duì)應(yīng)的病理類型多為非微小病變型腎病，多呈非選擇性蛋白尿，常對(duì)皮質(zhì)激素耐藥或呈部分效應(yīng)。

4.按病理分型

（1）微小病變型或輕微病變型腎病：最為常見(jiàn)，占80%左右 。

（2）非微小病變型腎病：占20%左右 ，又包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎及其他病理類型。

5.腎病綜合征并發(fā)癥

（1）感染：腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見(jiàn)。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主。

（2）電解質(zhì)紊亂和低血容量：常見(jiàn)的電解質(zhì)紊亂有低鈉（最常見(jiàn)）、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。由于長(zhǎng)期低鹽飲食，或不恰當(dāng)?shù)氖褂美騽?。?dǎo)致的低鈉血癥，患者表現(xiàn)厭食，乏力，嗜睡，血壓下降，甚至抽搐等。

（3）血栓形成：NS高凝狀態(tài)易致各種動(dòng)、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。

（4）急性腎衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。

5.腎病綜合征激素療法

潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物?；局委熢瓌t：初量足、減量慢、維持久、個(gè)體化。

（1）潑尼松治療療程

1）短療程：療程8周，驟然停藥。短療程病例易復(fù)發(fā)，國(guó)內(nèi)少用。

2）中療程：療程6個(gè)月。多用于INS的初次治療。

3）長(zhǎng)療程：療程9個(gè)月或更長(zhǎng)。多用于INS復(fù)發(fā)的治療。

（2）潑尼松分階段治療實(shí)施方法

1）誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松2.0mg/（kg·d），最大劑量60mg/d，分3——4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周，盡可能早些改為清晨頓服，分次口服不宜超過(guò)2周。一般足量潑尼松最短不少于4周，最長(zhǎng)不超過(guò)8周。

2）鞏固維持階段：若尿蛋白持續(xù)陰性，則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服，繼用4——6周。若尿蛋白仍陰性，則驟然停藥（短療程），或者緩慢減量（中、長(zhǎng)療程）。一般每2——4周減量2.5——5mg，至隔日一次1.0——0.5mg/kg后，減量速度更為緩慢，并可小劑量維持（拖尾療法），直至停藥。

（3）激素療效判斷：足量潑尼松治療8周后，方可進(jìn)行療效判斷。

1）激素敏感型腎病：以潑尼松足量治療≤8周，尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。

2）激素耐藥型腎病：以潑尼松足量治療滿8周，尿蛋白仍≥+++者。包括原發(fā)（初治）耐藥與繼發(fā)（再治）耐藥。但需排除干擾激素療效的各種不利因素，如合并感染、過(guò)敏、嚴(yán)重高凝狀態(tài)、血栓形成等。

3）激素依賴型腎病：對(duì)潑尼松敏感，但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者。

4）復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療后，尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性，且持續(xù)3日以上為復(fù)發(fā)。病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次為頻復(fù)發(fā)。

【進(jìn)階攻略】

腎病綜合征臨床特點(diǎn)：三高一低，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是核心考點(diǎn)；腎病綜合征是為數(shù)不多對(duì)并發(fā)癥經(jīng)?？己说闹R(shí)點(diǎn)；另外，腎病綜合征因臨床不能治愈，易復(fù)發(fā)，所以，激素和免疫療法也是該知識(shí)點(diǎn)經(jīng)?？疾斓膬?nèi)容。題目類型多樣化。

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