【擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類(lèi)型,30-50歲最多見(jiàn),男多于女,起病緩慢,可有無(wú)癥狀的心臟擴(kuò)大許多年,或表現(xiàn)各種類(lèi)型的心律失常,逐漸發(fā)展,出現(xiàn)心力衰竭??上扔凶笮乃ソ?,心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭,肝臟腫大,浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛,典型心絞痛少見(jiàn)。由于心搏出量減少,腦供血不足而頭暈或頭痛,甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓,可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見(jiàn),以異位心律,尤其室性期前收縮多見(jiàn),心房顫動(dòng)發(fā)生率約10-30%,也可有各種類(lèi)型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失常可能是病人唯一表現(xiàn)??梢蛐穆墒С;騽?dòng)脈栓塞而突然死亡。
二、體征 心臟擴(kuò)大最多見(jiàn),心尖部第一心音減弱,由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全,心尖常有收縮期雜音,偶而心尖部可聞張期雜音,心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng),心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失,大約75%患者可聞第三心音或第四心音。10%患者血壓增高,可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后,血壓恢復(fù)正常,亦有并存高血壓病者。
三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
(一)X線檢查 心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn),以左心室擴(kuò)大主,伴以右心室擴(kuò)大,也可有左心房及右心房擴(kuò)大。心衰時(shí)擴(kuò)大明顯,心衰控制后,心臟擴(kuò)大減輕,心衰再次加重時(shí),心臟再次擴(kuò)大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動(dòng)幅度普遍減弱,病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。主動(dòng)脈正常,肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張,肺淤血較輕。
(二)心電圖 可有各種心律失常,以室性期前收縮最多見(jiàn),心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯,右束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。廣泛ST-T改變,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓。。
(三)超聲心動(dòng)圖 左心室明顯擴(kuò)大,左心室流出道擴(kuò)張,室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱,二者搏動(dòng)幅度之和<13mm。病變?cè)缙诳捎泄?jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱,二尖瓣前后葉搏動(dòng)幅度減弱。二尖瓣開(kāi)口小,二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴(kuò)大,心衰時(shí),二尖瓣可呈類(lèi)城墻樣改變,心衰控制后恢復(fù)雙峰。
(四)同位素檢查 同位素心肌灌注顯影,主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大,尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大,心肌顯影呈稱(chēng)漫性稀疏,但無(wú)局限性缺損區(qū),心室壁搏動(dòng)幅度減弱,射血分?jǐn)?shù)降低,同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷,也可用于同缺血性心肌病相鑒別。
(五)心內(nèi)膜心肌活檢 擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查,均缺乏特異性,近年來(lái)國(guó)內(nèi)外開(kāi)展了心內(nèi)膜心肌活檢,診斷本病敏感性較高,特異性較低。