粘液樣脂肪肉瘤的定義|臨床特征|組織病理：

定義

由形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細胞、數量不等的小印戒樣脂肪母細胞、突出的具有特征性分支狀血管的粘液樣基質組成的惡性腫瘤。以前稱為圓形細胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病變也包括在這一類中。

同義詞

粘液型/圓形細胞脂肪肉瘤，圓形細胞脂肪肉瘤

流行病學

粘液型脂肪肉瘤（MLS）發(fā)病居常見脂肪肉瘤亞型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，約占成人所有軟組織肉瘤的10%.

累及部位

MLS常見于四肢的深部軟組織。超過2/3發(fā)生于大腿的肌肉之間。MLS很少原發(fā)于腹膜后和皮下組織。

臨床特征

典型的MLS表現為四肢深部軟組織較大的無痛性包塊。MLS是年輕成人的疾病，發(fā)病年齡較其他組織學亞型脂肪肉瘤小10歲左右，發(fā)病高峰在40-50歲之間。雖然非常少見，但它是小于的20歲患者中最常見的脂肪肉瘤類型。發(fā)病沒有性別傾向。MLS有局部復發(fā)傾向，有1/3患者發(fā)展為遠處轉移，遠處轉移與組織學分級相關。與四肢其他類型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于轉移到不尋常的軟組織（如腹膜后、對側肢體或腋窩等）或骨（傾向于椎骨）等部位，甚至可能發(fā)生于肺轉移之前。在許多MLS病人中臨床上同時或不同時出現多個病灶[73].這種特殊的臨床現象很可能是由于腫瘤細胞沒有種植到肺的能力而隨血流轉移到其他部位所造成。

大體檢查

大體上，MLS是包膜完整、多結節(jié)的肌肉內腫瘤，低度惡性腫瘤區(qū)域的切面呈黃褐色凝膠樣。RC區(qū)域代表高度惡性肉瘤區(qū)域，切面呈灰白魚肉樣外觀。大體上的腫瘤壞死較少見。

組織病理學

低倍鏡下MLS呈結節(jié)狀生長方式，小葉周邊細胞豐富。形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細胞和小印戒樣脂肪母細胞以及突出的粘液樣基質混合在一起，纖細的分支狀“雞爪樣”毛細血管非常豐富。常可見到細胞外粘液形成大的融合池，類似微囊性淋巴管瘤樣結構，即所謂的“肺水腫樣”生長方式。常見間質出血。典型的MLS缺乏核多形性、瘤巨細胞、突出的梭形細胞區(qū)和明顯的核分裂活性。有一部分MLS可以進展為細胞豐富或RC的形態(tài)，這些病例預后明顯較差。RC區(qū)域以實性片狀密集的原始圓形細胞為特征，核/漿比例高，核仁明顯，中間沒有粘液樣基質[677].RC區(qū)域（細胞豐富區(qū)）也有可能由密集的相對較小的細胞組成，這些細胞與粘液樣區(qū)中的細胞相似，也可以僅有少量較大的胞漿嗜酸性的圓形細胞成分醫(yī)|學教育網搜集整理。這兩種形態(tài)學表現在預后上沒有明顯差別，只是容易引起圓形細胞亞型定義的混淆。在MLS中常可以見到粘液樣區(qū)域向細胞豐富/RC區(qū)域逐漸轉化的現象，這明顯提示粘液樣和RC脂肪肉瘤是MLS在組織學上的相連續(xù)的兩個病變。所謂的轉化區(qū)的特征是指細胞豐富但還沒有達到RC成分的水平，仍然還殘留少量的細胞間粘液樣基質。形態(tài)學上存在純粘液樣區(qū)域和純RC脂肪肉瘤區(qū)域，分別代表腫瘤中分化好和分化差的成分，兩者具有相同的遺傳學改變。

免疫表型

盡管大部分MLS病例不用免疫組化就可以得到正確診斷，但在圓形細胞形態(tài)為主的腫瘤中仍然有用。在大部分腫瘤中S-100蛋白彌漫陽性。

超微結構

電鏡下可以見到多少不等的未分化細胞中缺乏脂滴，有豐富的成簇vimentin樣中間絲，還可見到印戒樣的脂肪母細胞。可以見到脂肪細胞成熟階段中的各級脂肪母細胞，有些細胞內有相對較小的脂滴，有些較大的融合脂滴將細胞核壓迫在細胞周圍。常見絮狀粘液樣間質包被細胞表面和細胞外間隙。