臨床助理醫(yī)師內(nèi)科血液系統(tǒng)疾病:慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷,相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容,希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。
第二節(jié) 慢性髓系白血病
慢性髓系白血?。ê?jiǎn)稱慢粒)是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤(獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病),主要涉及髓系。一、臨床表現(xiàn)及分期
二、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象 本病以白細(xì)胞顯著增高為主要特點(diǎn)。常>20×109/L,極度增高可導(dǎo)致白細(xì)胞淤滯癥(WBC>100×109/L)。其中以中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多,原始粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。約有半數(shù)患者血小板增多,到晚期逐漸減少。
2.骨髓象 骨髓增生極度活躍,慢性期以中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多,原始粒細(xì)胞<10%。加速期骨髓原始細(xì)胞≥10%,急變期骨髓原始細(xì)胞>20%。
3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP) NAP主要存在于成熟的粒細(xì)胞當(dāng)中,所以當(dāng)中、晚幼粒細(xì)胞增多時(shí),其活性減低或呈陰性反應(yīng)。
4.Ph染色體及分支生物學(xué)標(biāo)記 多數(shù)慢?;颊甙籽〖?xì)胞中有Ph染色體,即“費(fèi)城染色體”t(9;22)(q34;q11)。其生物學(xué)特點(diǎn)是9號(hào)染色體長(zhǎng)臂區(qū)段易位到與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂上,形成BCR-/ABL融合基因。其編碼的蛋白P210在慢粒發(fā)病中起重要作用。
三、診斷及鑒別診斷
1.診斷 出現(xiàn)不明原因血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高,脾大,外周血NAP(-),骨髓細(xì)胞Ph染色(+)或BCR-ABL融合基因陽(yáng)性可做出診斷。
2.慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn) 類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病,并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×109/L,粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后,類白血病反應(yīng)亦隨之消失。
四、治療原則
1.分子靶向治療 甲磺酸伊馬替尼為酪氨酸激酶抑制劑(TKI),可使患者達(dá)到血液學(xué)緩解,并可獲得長(zhǎng)期細(xì)胞遺傳學(xué)緩解,是目前治療該病最重要和理想的藥物。
2.干擾素(IFN-α) 用于不適合TKI和異基因造血干細(xì)胞移植患者。
3.其他藥物治療 羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿。
4.異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT) 是唯一可治愈CML的方法。
【經(jīng)典例題1】
男性,25歲。乏力、消瘦、腹脹2個(gè)月。查體:心肺未見(jiàn)異常,肝肋下1cm,脾肋下8cm。化驗(yàn):Hb 138g/L,WBC 96×109/L,PLT 385×109/L。分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)BCR-ABL融合基因。
(1)該患者的診斷是
A.慢性粒細(xì)胞白血病
B.急性淋巴細(xì)胞白血病
C.急性粒細(xì)胞白血病
D.肝硬化,門靜脈高壓癥
E.慢性淋巴細(xì)胞白血病
(2)該患者應(yīng)出現(xiàn)的染色體異常是
A.t(9;11)
B.t(15;17)
C.t(9;22)
D.inv(16)
E.t(8;21)
(3)該患者最有效的治療是
A.口服伊馬替尼
B.VLDP方案治療
C.脾切除
D.DA方案化療
E.口服苯丁酸氮芥
[參考答案]1.A、C、A
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