[病因病理]
星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)最常見的腫瘤,約占膠質(zhì)瘤的80%,起源于星形神經(jīng)膠質(zhì)。成人多見于幕上,兒童多見于小腦。通常有兩種分類法:一種為三分法,即低分級(jí)星形細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤;另一種為四分法,即星形細(xì)胞瘤Ⅰ-Ⅳ級(jí)。Ⅰ-Ⅱ級(jí)相當(dāng)于低分級(jí)星形細(xì)胞瘤、Ⅲ級(jí)相當(dāng)于間變性星形細(xì)胞瘤,Ⅳ級(jí)即為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。
低分級(jí)星形細(xì)胞瘤好發(fā)于年輕人的腦白質(zhì),腫瘤呈灶性或彌漫性浸潤(rùn),常有囊腔形成,可為腫瘤內(nèi)有囊或?yàn)槟覂?nèi)有腫瘤結(jié)節(jié)。質(zhì)地較均勻,出血、壞死罕見,常無(wú)新生血管,15%-20%瘤內(nèi)有鈣化,瘤周無(wú)水腫。
Ⅲ-Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤呈彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng),輪廓不整,與腦質(zhì)分界不清。半數(shù)以上有囊變。腫瘤易發(fā)生大片壞死和出血。腫瘤細(xì)胞分化程度不同,血管形成不良,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合稀松。
[臨床表現(xiàn)]
可發(fā)生任何年齡,以20-40歲多見,其臨床癥狀、體征隨腫瘤分級(jí)和部位不同而異。常見有顱內(nèi)壓增高和一般癥狀,有頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀,還有因腦組織受壓、浸潤(rùn)或破壞所產(chǎn)生的局部神經(jīng)功能缺失癥狀。
[影像學(xué)表現(xiàn)]
1.CT表現(xiàn):
①平掃:Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為顱內(nèi)低密度病灶,與腦質(zhì)分界較清。占位表現(xiàn)不明顯,僅有鄰近腦室局部輕微受壓和/或中線結(jié)構(gòu)輕度向?qū)?cè)移位。Ⅱ、Ⅲ級(jí)者表現(xiàn)為略高密度、混雜密度病灶或囊性腫塊,可有點(diǎn)狀鈣化和腫瘤內(nèi)出血,與腦質(zhì)分界不清,形態(tài)不規(guī)則。占位表現(xiàn)及周圍水腫均較顯著。Ⅳ級(jí)則顯示為略高或混雜密度病灶,邊緣不規(guī)則,占位表現(xiàn)及腦水腫可更為明顯。
②增強(qiáng):Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤由于腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合緊密、沒(méi)有或僅有少量造影劑血管外溢,故無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化。Ⅱ、Ⅲ級(jí)腫瘤因腫瘤血管形成不良,造影劑易發(fā)生血管外溢,故有明顯強(qiáng)化。形態(tài)與厚度不一,在環(huán)壁上有時(shí)出現(xiàn)一強(qiáng)化的腫瘤結(jié)節(jié),是星形細(xì)胞瘤的特征。有時(shí)可呈邊界不清或清楚的彌漫性或結(jié)節(jié)性強(qiáng)化。Ⅳ級(jí)則較Ⅱ、Ⅲ級(jí)強(qiáng)化更明顯,形態(tài)更不規(guī)則。
2.MR表現(xiàn):
(1)I級(jí)星形細(xì)胞瘤:
①病灶位于皮髓質(zhì)交界處,較表淺,局部腦溝變平。
②邊緣不甚清晰,但信號(hào)強(qiáng)度均勻。T1加權(quán)為略低信號(hào),T2加權(quán)為高信號(hào)。無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)。
③周圍無(wú)水腫。
(2)Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤:
①病灶信號(hào)強(qiáng)度不甚均勻,有小囊性變。
②邊緣有輕至中度水腫。
③增強(qiáng)后出現(xiàn)斑狀、帶狀、連續(xù)或不連續(xù)的強(qiáng)化。
(3)Ⅲ、Ⅳ級(jí)級(jí)星形細(xì)胞瘤:
①病灶信號(hào)強(qiáng)度明顯不均勻,多見囊變、出血。
②占位效應(yīng)及水腫明顯,邊緣凹凸不整。
③增強(qiáng)檢查為不均勻的明顯強(qiáng)化;鄰近病變的腦膜可因浸潤(rùn)而肥厚。
[鑒別診斷]
①少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:瘤內(nèi)鈣化是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特點(diǎn)之一,其鈣化率達(dá)50%-80%,形態(tài)上為點(diǎn)狀,或?yàn)榘唿c(diǎn)狀,或?yàn)榍鷹l狀,后者在少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷上有一定的特征性,此外,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的瘤體常較大,而瘤周水腫相對(duì)較輕,不到腫瘤的1/3.但鈣化亦見于星形細(xì)胞瘤,且其發(fā)病率高于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,故當(dāng)大腦皮質(zhì)下區(qū)顯示含鈣化的結(jié)節(jié)或腫塊時(shí),通常應(yīng)首先考慮星形細(xì)胞瘤。
②血管畸形:畸形的血管反復(fù)出血后,有含鐵血黃素沉積及鈣化,可表現(xiàn)為不均勻密度的結(jié)節(jié),但病變周圍不應(yīng)有明顯水腫,亦無(wú)占位效應(yīng),除非有急性出血。
另外不同級(jí)別的星形細(xì)胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。
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