甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系,男女均可發(fā)生,可發(fā)生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側(cè)。
病因
甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫,源于甲狀舌管的殘余上皮,由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全,遺留在頸深部組織內(nèi),而管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。
胚胎發(fā)育第4周時,第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入,形成憩室狀結(jié)構(gòu),即甲狀腺始基,以后其向下面的間質(zhì)內(nèi)伸展,在頸正中氣管前形成正常甲狀腺;第6周時,甲狀舌管自行退化,僅在其起始點處留下一淺凹,即舌盲孔。如果在此過程中,甲狀舌管退化不完全,則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成甲狀舌管囊腫,囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。
臨床表現(xiàn)
甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系,男女均可發(fā)生,可發(fā)生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側(cè)。囊腫多呈圓形,生長緩慢,多無自覺癥狀,以偶然發(fā)現(xiàn)為多。囊腫質(zhì)軟,邊界清楚,與表面皮膚和周圍組織無粘連,位于舌骨下方的囊腫,在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物,囊腫可隨吞咽及伸舌等動作而上下移動;若囊腫位于舌盲孔附近時,當(dāng)其生長到一定程度可使舌根部抬高,發(fā)生吞咽、言語功能障礙醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。
囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染,當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時,可出現(xiàn)疼痛,吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅,界限不清,當(dāng)囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺,此時因內(nèi)容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生后即存在的原發(fā)甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小,長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液,當(dāng)瘺口被阻塞時可導(dǎo)致瘺管的急性炎癥發(fā)作。
根據(jù)手術(shù)中美蘭染色范圍,及術(shù)中、術(shù)后的病理切片分析,可將甲狀舌管囊腫分為5類:Ⅰ型:舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨上單個瘺管;Ⅱ型:舌骨上、下均有囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝;Ⅲ型,舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨下單個瘺管;Ⅳ型,舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨上瘺管閉合;Ⅴ型,舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。