1.Ⅰ型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，也稱頭臂動(dòng)脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴(yán)重時(shí)有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無(wú)力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。

2.Ⅱ型也稱主-腎動(dòng)脈型，該型兒童常見，有高血壓時(shí)訴頭痛、氣促、心悸；肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛；可有間歇性跛行，嚴(yán)重時(shí)合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。

3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。

4.Ⅳ型合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)。

高血壓、無(wú)脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。凡10歲左右的女孩，發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)，測(cè)量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對(duì)本病的診斷頗有幫助。常在腹部、鎖骨上凹、胸骨上凹、胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽到血管雜音，多為連續(xù)性，有時(shí)可觸及震顫。血管雜音的發(fā)生與血管狹窄、血管壁不光滑及側(cè)支循環(huán)形成有關(guān)。選擇性動(dòng)脈造影可確定病變的部位及范圍。