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硬皮病發(fā)病因素的概述

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病因和發(fā)病機(jī)制本病病因不明,其發(fā)病可能與以下因素有關(guān):

(1)膠原合成增加:體外培養(yǎng)證實(shí),醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集患者纖維母細(xì)胞合成膠原的能力明顯高于正常人,合成超過降解,導(dǎo)致大量膠原纖維的積集;

(2)Ⅳ型變態(tài)反應(yīng):在皮膚病變中有T細(xì)胞浸潤,所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬細(xì)胞分泌的因子可刺激纖維母細(xì)胞大量合成膠原;

(3)自身抗體:50%患者有輕度高丙種球蛋白血癥及多種自身抗體,包括RF,抗平滑肌抗體,抗核抗體等,可能由于抗原抗體免疫復(fù)合物的沉積或內(nèi)皮細(xì)胞毒的作用,造成小血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血栓形成、管壁纖維化、管腔狹窄,導(dǎo)致組織缺氧而引起纖維間質(zhì)增生。

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