小腸間質(zhì)瘤的病理生理:
胃腸道內(nèi)GISTs通常是胃腸壁肌層內(nèi)的腫塊,可向腔內(nèi)或漿膜面生長(zhǎng),由于發(fā)生在肌層,通常患者的粘膜完整,藉此可以與腺癌、淋巴瘤等腫瘤相區(qū)別,但若瘤體巨大,亦可胃腸粘膜也可能壞死導(dǎo)致瘤體暴露于管腔。部分病例則完全表現(xiàn)為腸系膜或大網(wǎng)膜腫塊。腫物多呈圓形或橢圓形,有的包膜完整,有的無(wú)明顯包膜。切面部分灰白,實(shí)性,質(zhì)韌;部分細(xì)膩,呈魚(yú)肉狀。光鏡下不同的細(xì)胞形態(tài)可按一定的比例組成腫瘤實(shí)體,可分為梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型、梭形和上皮樣細(xì)胞混合型。瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)多樣,梭形細(xì)胞往往呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀排列,上皮樣細(xì)胞則多以彌漫片狀、巢索狀排列為主。腫瘤間質(zhì)常出現(xiàn)黏液樣基質(zhì)及玻璃樣變性,甚至可出現(xiàn)鈣化,部分腫瘤組織可伴有或多或少的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。在高度危險(xiǎn)性GISTs中出血及壞死常見(jiàn),部分可出現(xiàn)囊性變。大量研究表明,GISTs的免疫表型不同于典型的平滑肌腫瘤及神經(jīng)鞘瘤,因此GISTs的免疫組化分析也成為區(qū)別其他間葉源性腫瘤的主要方法。醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)搜集整理大多數(shù)研究道CD117在GISTs中的陽(yáng)性表達(dá)率在80%~100%。但平滑肌細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117。大部分GISTs表達(dá)CD34,其陽(yáng)性率大多在60%~80%,但是在平滑肌腫瘤中也有10%~15%表達(dá),因此特異性不如CD117。