顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形,或結(jié)節(jié)狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數(shù)為實質(zhì)性,只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色,囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂,囊液溢出,可引起
腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常處于實質(zhì)部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑,并可骨化呈蛋殼樣,囊內(nèi)容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機油狀或金黃色液體,內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶,一般10~30ml,多者可達100ml以上。腫瘤實質(zhì)部常位于后下方,呈結(jié)節(jié)狀,內(nèi)含鈣化灶,有時致密堅硬,常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部,手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi),體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見,主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞,向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀,內(nèi)層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫,囊內(nèi)脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征,幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶,大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連,故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)ァw[形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成,其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì),細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀,一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積,此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速,呈侵襲性復發(fā),但多數(shù)學者并不認為是惡性變,一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤,在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向,但幾乎無有絲分裂的活性。
顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異,鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動脈,也有認為有直接來自頸內(nèi)動脈,后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血,除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈。
腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側(cè)或兩側(cè)的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內(nèi)型腫瘤大多為實質(zhì)性,體積較小,早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體,以后向上生長可影響視神經(jīng)、視交叉及第三腦室。
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