庫(kù)欣綜合征的病因

　　庫(kù)欣綜合征的病因包括：ACTH依賴(lài)性及非ACTH依賴(lài)性。

　　1.ACTH依賴(lài)性

　�。�1）垂體ACTH分泌過(guò)量：其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%；垂體ACTH細(xì)胞增生占l4%以下，可分為彌漫性、結(jié)節(jié)性增生，有的有腺瘤形成。這種因垂體ACTH分泌過(guò)多引起的庫(kù)欣綜合征稱(chēng)庫(kù)欣病，庫(kù)欣病占庫(kù)欣綜合征的70%.雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫增生，一部分呈結(jié)節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見(jiàn)，約1%.

　�。�2）異位ACTH分泌綜合征：系垂體外腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH，也使腎上腺皮質(zhì)增生而分泌過(guò)量皮質(zhì)醇。最常見(jiàn)的小細(xì)胞肺癌，約占50%，肺鱗癌、支氣管類(lèi)醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年來(lái)病例增多，有的報(bào)道已占庫(kù)欣綜合征病例10%以上。有些腫瘤可分泌ACTH釋放激素，也引起庫(kù)欣綜合征。

　　2.非ACTH依賴(lài)性

　�。�1）腎上腺腫瘤：占庫(kù)欣綜合征的20%～30%，大多數(shù)為腎上腺腺瘤，腫瘤直徑2～4cm為主，主要分泌皮質(zhì)醇；腺癌都很大，直徑可達(dá)10～20cm，重量可達(dá)數(shù)千克，常有出血、壞死和囊變，可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外，還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

　　（2）腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良等罕見(jiàn)，是非ACTH依賴(lài)性的。

　　（3）雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生：雙側(cè)腎上腺增大，含有多個(gè)直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié)，有時(shí)雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無(wú)異常，病因現(xiàn)知與ACTH醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān)，包括抑胃肽（GIP）、黃體生成素／絨毛膜促性腺激素（LH／HCG）等的受體。