呼吸內(nèi)科：結節(jié)病

　　概述

　　結節(jié)�。╯acoidosis）是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。最常累及的器官有肺，臨床上90％以上有肺的改變，其次是皮膚病變和眼的病變，淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。此病可呈自限性，大多預后良好，有自然緩解的趨勢。但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結核病、鈹病和一些間質(zhì)性肺疾病進行鑒別。本病多見于青中年人，20-40歲占患者總人數(shù)55.44%.男女發(fā)病率大致相等。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。

　　2.咳嗽，以乾咳為主，可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。

　　3.皮疹、關節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結腫大。

　　4.眼部病變（結膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎）。

　　診斷依據(jù)

　　1.胸部影像學檢查示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱性腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結節(jié)狀或片狀陰影。

　　2.組織學活檢證實有非乾酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性。

　　3.血清血管緊張素較化酶SACE活性升高。

　　4.血清或BALF中白介素－Ⅱ受體（IL－2R）水平增高。

　　5.舊結核菌素（OT）或PPD試驗陰性或弱陽醫(yī)-學教育-網(wǎng)搜集-整理性。

　　6.BALF中淋巴細胞數(shù)〉10％，且CD4+／CD8+比值>=3。

　　7.高血鈣、高尿鈣癥。

　　8.Kveim試驗陽性。

　　9.除外結核病或其他肉芽腫性疾病。上述9條中，1、2、8為主要指標，其他為次要指標

　　治療原則

　　1.控制結節(jié)病活動。

　　2.保護重要臟器功能。腎上腺皮質(zhì)激素：目前仍是治療結節(jié)病的首選藥物。氯奎：皮膚粘膜結節(jié)病特別適用。

　　3.其他：環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。

　　用藥原則

　　1.病情輕者用“A”即可。

　　2.病情進展較快者或伴發(fā)癥多者可用“A”加“B”。

　　輔助檢查

　　胸部影像學檢查（X線胸片或CT）是必作的檢查，有條件者應盡可能作肺活檢，纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷，SACE、Kveim試驗亦有一定診斷價值。

　　療效評價

　　1.治愈：臨床癥狀、體征消失，胸片示雙肺病源消失，，SACE正常。

　　2.好轉：臨床癥狀、體征改善，胸片示雙肺病源明顯縮小，ACE降低。

　　3.未愈：臨床癥狀、體征無改善，胸片示雙肺病源無縮小，ACE增高。

　　專家提示

　　患者首先要增強治療信心與耐心，本病大多數(shù)可通過治療或自然緩解，但其恢復過程常需數(shù)年。要注意保護眼睛、皮膚、關節(jié)，以防該部位損害加重；預防呼吸道感染，可減輕肺部的損害。