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成釉細胞瘤的病理變化

2009-09-15 15:16 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  成釉細胞瘤(ameloblastoma)占牙源性腫瘤的60%以上,是最常見的牙源性腫瘤。腫瘤內(nèi)主要含成釉器樣結(jié)構,但無釉質(zhì)或其他牙體硬組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi),常導致頜骨的膨大和面部變形。雖屬良性腫瘤,但其生長具有局部侵襲性,術后復發(fā)率較高,也有惡變甚至遠處轉(zhuǎn)移的零星報道。

  WH0新分類將成釉細胞瘤分為4種臨床病理行為不同的變異型,包括:實性/多囊型、骨外/外周型、促結(jié)締組織增生型和單囊型。這些亞型在患者年齡、部位、影像學表現(xiàn)以及臨床預后等方面均存在差異,因此應采用不同的處置方法。

  1.實性或多囊型成釉細胞瘤(solid or muhicystlc ameloblastoma)

  是指經(jīng)典的骨內(nèi)型成釉細胞瘤,可沿松質(zhì)骨的骨小梁間隙向周圍浸潤,其波及范圍往往超越X線所示的腫瘤邊緣,若手術不充分極易復發(fā)。

  腫瘤常見于30~49歲,下頜較上頜多見,其中下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。發(fā)生在上頜者以磨牙區(qū)多見。腫瘤生長緩慢。表現(xiàn)為無痛性、漸進性頜骨膨大。骨質(zhì)受壓則吸收變薄,壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)可出現(xiàn)牙松動、移位或脫落。腫瘤較大時可致面部變形。X線可表現(xiàn)為單房或多房性透射影,邊界清楚,可見硬化帶。腫瘤生長可導致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表現(xiàn)類似于含牙囊腫的X線特點。

  肉眼見腫瘤大小不一。剖面常見有囊性和實性兩種成分,通常在實性腫瘤的背景下,可有多處囊性區(qū)域,故也稱多囊型。囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。

  組織學上,典型成釉細胞瘤的上皮島或條索由兩類細胞成分構成,一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細胞,核呈柵欄狀排列并遠離基底膜;另一種位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角彤或星形,類似于星網(wǎng)狀層細胞。

  成釉細胞瘤的組織結(jié)構和細胞形態(tài)變異較大,可有多種表現(xiàn)。

 ?。?)濾泡型:腫瘤形成孤立性上皮島,上皮島中心部由多邊形或多角形細胞組成,這些細胞之間彼此疏松連接,類似于成釉器的星網(wǎng)狀層,上皮島周邊圍繞一層立方狀或柱狀細胞,類似于成釉細胞或前成釉細胞,細胞核呈柵欄狀排列并遠離基底膜,即極性倒置。上皮島中央的星網(wǎng)狀區(qū)常發(fā)生囊性變,形成小囊腔,囊腔增大時周邊部細胞可被壓成扁平狀。濾泡之間的腫瘤間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。

 ?。?)叢狀型:腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連接的上皮條索,其周邊部位是一層立方或柱狀細胞,被周邊細胞包圍的中心部細胞類似于星網(wǎng)狀層細胞,但其含量較濾泡型者少。這型腫瘤發(fā)生囊性變是在腫瘤間質(zhì)內(nèi),而不是上皮內(nèi)囊性變。

 ?。?)棘皮瘤型:是指腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生,有時見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型成釉細胞腫瘤內(nèi)。

 ?。?)顆粒細胞型:腫瘤上皮細胞有時還可發(fā)生顆粒樣變性,顆粒細胞可部分或全部取代腫瘤的星網(wǎng)狀細胞。顆粒細胞大,呈立方狀、柱狀或圓形。其胞質(zhì)豐寓,充滿嗜酸性顆粒,在超微結(jié)構和組織化學上類似于溶酶體。

  (5)基底細胞型:腫瘤上皮密集成團或呈樹枝狀,細胞小而一致,缺乏星網(wǎng)狀細胞分化,較少見,需與基底細胞癌和頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。

 ?。?)角化成釉細胞瘤:腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。鏡下腫瘤由多個充滿角化物的微小囊腫構成,襯里上皮以不全角化為主,并伴有乳頭狀增生,因此又稱為乳頭狀角化成釉細胞瘤。

  上述組織學亞型中以濾泡型和叢狀型最為常見,其中有些亞型往往混合出現(xiàn)。

  2.骨外或外周型成釉細胞瘤

  發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜,未侵犯頜骨,約占所有成釉細胞瘤的l.3%~l0%,患者平均年齡(男:52.9歲;女:50.6歲)顯著高于骨內(nèi)型成釉細胞瘤。組織學表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細胞瘤相同,腫瘤可完全位于牙齦的結(jié)締組織內(nèi),與表面上皮無聯(lián)系,有些病變卻似乎與黏膜上皮融合或來源于黏膜上皮。由于其生長局限于牙齦,易于早期發(fā)現(xiàn)和手術切除,因此術后無復發(fā)。

  3.促結(jié)締組織增生型成釉細胞瘤

  是成釉細胞瘤的一種變異型,具有特殊的臨床、X線和組織學表現(xiàn)。上下頜發(fā)生率相同,常發(fā)生于頜骨前部,僅有6%發(fā)生于下頜磨牙區(qū)。X線片上常見腫瘤邊界不清,常表現(xiàn)為投射/阻射混合影,類似骨纖維性病損。大體觀,腫瘤實性、質(zhì)地韌,有砂粒感。鏡下腫瘤以間質(zhì)成分為主,擠壓牙源性腫瘤上皮成分。腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生,膠原豐富,排列成扭曲的束狀,可見玻璃樣變,腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間,上皮島或條索周邊細胞呈扁平狀、排列緊密,有時中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性,間質(zhì)內(nèi)有時可見類骨小梁形成。目前認為其治療方法應與實性或多囊型成釉細晌瘤相同。

  4.單囊型成釉細胞

  痛曾被稱為壁性成釉細胞瘤(mural ameloblastoma)。它是指臨床和X線表現(xiàn)單囊性頜骨改變,類似于頜骨囊腫,但組織學檢查見其囊腔的襯里上皮可表現(xiàn)成釉細胞瘤樣改變,增生的腫瘤結(jié)節(jié)可突入囊腔內(nèi)和(或)浸潤纖維組織囊壁。該型成釉細胞瘤多見于年齡在10~29歲之間的青年人。女了發(fā)于下頜磨牙區(qū)。采用刮治術后復發(fā)率較低。

  依據(jù)腫瘤的組成成分和結(jié)構不同,單囊型成釉細胞瘤又可分為3種組織學亞型:第Ⅰ型為單純囊性型,囊壁僅見上皮襯里,表現(xiàn)成釉細胞瘤的典型形態(tài)特點,包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細胞(核深染H遠離鼠底膜)和排列松散的基底上細胞,即所謂的Vickers-Gorlin標準;第Ⅱ型伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖,瘤結(jié)節(jié)多呈叢狀型成釉細胞瘤的特點;第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內(nèi)有腫瘤浸潤島,可伴或不伴囊胯內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖。囊壁襯里上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細胞瘤特點,局部區(qū)域可見較薄的、無特征的非角化上皮,伴感染區(qū)域上皮較厚,上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內(nèi)常??梢姵潭炔灰坏纳掀は虏A幼兓蛲该鲙?。

  由于第Ⅰ、第Ⅱ型腫瘤僅表現(xiàn)囊性或囊腔內(nèi)生長,其生物學行為類似丁發(fā)育性牙源性囊腫,故單純刮治后一般不復發(fā);但第Ⅲ型腫瘤因其纖維囊壁內(nèi)存在腫瘤浸潤,局部侵襲性可能類似于實性型成釉細胞瘤,因此其治療原則應與后者相同。另外,有報道單囊型成釉細胞瘤可于術后多年復發(fā),有的復發(fā)間隔甚至長達20余年,岡此對術后患者作長期隨訪是必要的。

  成釉細胞瘤的病因不明,它可能米源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余,包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮以及才源性囊腫的襯里上皮。還有人認為此瘤可發(fā)生于口腔黏膜上皮。

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