近年來，一種原發(fā)于領(lǐng)骨的透明細胞性腫瘤引起了人們關(guān)注。Hansen等1955年首先報道了3例原發(fā)于領(lǐng)骨的上皮源性透明細胞瘤，并命名為牙源性透明細胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor簡稱CCOT)。在此之前，一些學(xué)者已經(jīng)注意到這種罕見的腫瘤。1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性腫瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumor)診斷這種不適用于任何已知分類的牙源性腫瘤。1981年Rick川在全美口腔病理專家討論會上報告了一例原發(fā)于領(lǐng)骨，術(shù)后又復(fù)發(fā)、組織學(xué)具有牙源惡性腫瘤特征的病例。Ricr提出診斷為牙源性透明細胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma，簡稱CCOC)，1985年Waldron等仁3〕曾報告了2例透明細胞型造釉細胞瘤。1986年Muller等川也報道了一例造釉細胞瘤中見透明細胞分化。1989年和1992年Bang及Fan等分別報告了3例和1例牙源性透明細胞癌。迄今為止僅約10例，國內(nèi)尚未見文獻報道。雖然文獻認為CCOT或CCOC屬罕見腫瘤，但其發(fā)生率很低的原因可能與對該腫瘤的認識不足，且易與其它來源的透明細胞瘤混淆有關(guān)。

　　一、臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為CCOT文獻上報道骨緩慢腫大，無明顯癥狀。CCOC則生長較快，伴疼痛，腫瘤可破壞領(lǐng)骨并侵犯局部軟組織。X線表現(xiàn)與造釉細胞瘤相似。故臨床常誤診為造釉細胞瘤。CCOT術(shù)后復(fù)發(fā)少，預(yù)后良好。CCOC則可發(fā)生局部淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，術(shù)后可多次復(fù)發(fā)，生物學(xué)行為與造釉細胞瘤或惡性造釉細胞瘤相似。

　　二、病理特征肉眼觀察腫瘤位于領(lǐng)骨，呈結(jié)節(jié)狀，直徑1.5~10cm不等。膨脹性生長。有包膜或包膜不完整或為假包膜。CCOT與領(lǐng)骨邊界較清。CCOC則侵犯領(lǐng)骨，邊界不清。腫瘤可為實性或帶有囊性變。

　　光鏡下見腫瘤組織排列成片狀或島狀，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纖維血管基質(zhì)分隔。腫瘤細胞的特征為大量透明細胞或胞漿微嗜酸性的細胞構(gòu)

　　成．細胞膜分界清。細胞卵圓形或多邊形。胞核較小深染，核懸中或偏位。CCOC可見核分裂像。腫瘤細胞巢外圍細胞可沿間質(zhì)排列成柵欄狀，核相對較大，核遠離基底膜。腫瘤細胞團內(nèi)缺乏炎癥細胞，無淀粉樣物、腺樣分化或鈣鹽沉積。

　　三、免疫組織化學(xué)關(guān)于CCOT和CCOC的免疫組華特征，發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞對細胞角蛋白‘Cyto

　　Reratin)和上皮細胞膜抗原(EMA)抗體染色呈陽性反應(yīng)。Fan等閉指出，腫瘤細胞除對角蛋白、EMA呈陽性反應(yīng)外，對波形蛋白、S一100蛋白、肌動及肌凝蛋白均為陰性。而造釉細胞瘤和牙胚造釉器的免疫組化研究也有相似反應(yīng)，說明腫瘤細胞來源于牙源性上皮而非腺上皮。

　　四、組織化學(xué)和酶組織化學(xué)在組化研究方面，CCOT對阿辛蘭(PG=2.5)及油紅均為陰性，P、A、S為陽性，陳‘川陽性物質(zhì)對淀粉酶敏感，說明腫瘤細胞內(nèi)有糖原存在。在酶組化研究方面，顯示腫瘤細胞對酸性磷酸酶、非特異脂酶和NADH均陽性，而鹼性磷酸酶呈陰

　　性反應(yīng)。Everson[sj將CCOT與正常造釉器進行了酶組化方面比較。發(fā)現(xiàn)CCOT在酶組化方面摸擬了造釉器中的前造釉細胞和分泌期造釉細胞。而其它上皮性牙源性腫瘤，和造釉細胞瘤的成釉細胞樣細胞其酶組化反應(yīng)與ccOT相同.而牙源性鈣化上皮瘤鹼性磷酸酶呈陽性反應(yīng)，牙源性腺樣瘤的導(dǎo)管樣細胞其鹼性和酸性磷酸酶均陽性。

　　五、超微結(jié)構(gòu)特征電鏡下可見兩種細胞成分，其一為胞漿透明細胞器較少的多邊形細胞。細胞間胞膜呈微絨毛或指狀突起，互相交錯。細胞間橋粒易見。線粒體豐富且常見腫脹，或呈空泡狀，峪稀少、斷裂。可見內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、張力絲束和溶酶體，糖原顆粒。在與基質(zhì)交界處的細胞可見基板和半橋粒。未見發(fā)育好的高爾基器和分泌顆粒。核膜楚，可見1~2個核仁。最近沈麗佳等發(fā)現(xiàn)這種透明細胞的細胞器并不少，他們認為透明細胞主要是由大量腫脹的線粒體所致。此外他們還發(fā)現(xiàn)許多細胞胞漿內(nèi)可見脂滴。電鏡下見另一種細胞，胞漿和細胞器較豐富。其與透明細胞間可見移行。川許多腫瘤細胞表現(xiàn)為不同程度壞死，退化，出現(xiàn)核固縮，有些核邊緣為齒狀。Everson等閣將CCOT與正常遣釉器細胞的超微結(jié)構(gòu)瘤細胞的超微結(jié)構(gòu)特征與內(nèi)釉上皮或前造釉細胞相比，造釉細胞瘤的腫瘤團塊周邊細胞的超微結(jié)構(gòu)與CcOT基本一致。而有學(xué)者報道造釉細胞瘤周邊細胞含豐富張力微絲和自嗜顆粒。這一點在CCOT中見不到。CCOT在超微結(jié)構(gòu)上與其它上皮性牙源性腫瘤細胞存在不同程度差異。

　　六、組織發(fā)生根據(jù)文獻報道CCOT在免疫組化、酶組化及超微結(jié)構(gòu)上均與牙胚造釉器的前造釉細胞相似，提示了腫瘤細胞來源于牙源性上皮。·從超微結(jié)構(gòu)上，CCOT的細胞細胞器較少，高爾基器發(fā)育不好，與牙胚未發(fā)育好的內(nèi)釉上皮相似，意味著腫瘤向胚胎方向分化。另外CCOT與分化較差的造釉細胞瘤在免疫組化，酶組化及超微結(jié)構(gòu)方面亦相似，而與其它分化較好的上皮性牙源性腫瘤有差異。CCOT在生物學(xué)特性方面也與造釉細胞瘤相似。曾有學(xué)者將這種病變認為是造釉細胞瘤的透明細胞型。是否將CCOT獨立命名還有待于進一步探討。文獻報道所有CCOT或CCOC均原發(fā)于領(lǐng)骨內(nèi)，這一點支持了其來源于牙源性上皮的觀點。

　　七、鑒別診斷透明細胞瘤的鑒別診斷較困難。困在頭頸部的透明細胞瘤雖不常見，但透明細胞腫瘤可有多方面來源。如誕腺來源的腺泡細胞癌，粘液表皮樣癌、上皮肌上皮癌、富含糖原的腺瘤等。牙源性腫瘤如造釉細胞瘤、牙源性鈣化上皮瘤、牙源性腺樣瘤等。另外還應(yīng)與轉(zhuǎn)移性腫瘤尤其是腎透明細胞癌進行鑒別。組化、免疫組化及電鏡等技術(shù)的應(yīng)用有助于鑒別診斷。此外腫瘤原發(fā)于領(lǐng)骨內(nèi)是診斷cCOT或cC0c的重要依據(jù)之一．