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先天性膽總管囊腫的分型及病理

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  1.分型

 ?、倌夷[型;②柱狀或棱狀擴(kuò)張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。

  2.病理變化

  隨著病情發(fā)展,囊壁變化逐漸加重,囊壁逐漸加厚,結(jié)締組織增生,炎細(xì)胞浸潤,上皮細(xì)胞破壞,管壁內(nèi)膜不光滑,可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流,致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積,結(jié)石形成。肝臟因膽汁引流不暢,反復(fù)感染,逐漸導(dǎo)致肝功能損傷肝硬化

  3.病理的結(jié)局

 ?。?)膽汁淤積,久之肝硬化。

  (2)門靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓,內(nèi)引流術(shù)可緩解。

  2)晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預(yù)后較差。

  (3)膽系感染:反復(fù)發(fā)作膽管炎、膽囊炎,醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理使抵抗力下降。

 ?。?)胰腺炎:胰膽合流異常,引起急慢性胰腺炎,胰管擴(kuò)張。

 ?。?)膽系結(jié)石形成;長期膽汁淤滯、感染的結(jié)果。

  (6)膽總管穿孔:囊內(nèi)壓力加大,在囊壁薄弱處穿孔,好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近,穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。

 ?。?)囊腫壁癌變:由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎(chǔ)上引起,預(yù)后不良,此病癌變率2.5%~4%。

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