治療的目的是糾正高皮質(zhì)醇血癥,去除造成皮質(zhì)醇增多的病因。
1.經(jīng)蝶竇手術(shù)
選擇性切除垂體ACTH瘤是庫(kù)欣病首選的治療,治愈率可達(dá)80%,術(shù)后暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能不足需補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素,手術(shù)不理想或術(shù)后復(fù)發(fā)的,可再次手術(shù),或加用垂體外照射放療,或腎上腺手術(shù)。
2.腎上腺手術(shù)
腎上腺腺瘤摘除后可治愈,術(shù)后補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素以治療暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能低減;腎上腺皮質(zhì)癌無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者效果良好,但臨床所見(jiàn)病例大都已有轉(zhuǎn)移,手術(shù)難以治愈。庫(kù)欣病曾采取雙側(cè)腎上腺全切除手術(shù),雖可消除高皮質(zhì)醇血癥,術(shù)后需終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素,應(yīng)激狀態(tài)易出現(xiàn)腎上腺危象,以及術(shù)后反饋性垂體增大等問(wèn)題,需要注意醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
3.垂體放療
對(duì)庫(kù)欣病有一定的效果,尤其對(duì)病情較輕的病例,病情重的效果不理想。放療起效慢,目前一般作為垂體術(shù)后病情緩解不全時(shí)的補(bǔ)充治療。
4.異位ACTH綜合征
手術(shù)切除分泌ACTH的腫瘤是根治性治療,庫(kù)欣綜合征的表現(xiàn)2個(gè)月內(nèi)緩解。腫瘤已轉(zhuǎn)移的術(shù)后加用局部放療、化療、腎上腺手術(shù)及加用抑制皮質(zhì)醇合成的藥物,可減輕高皮質(zhì)醇血癥,延長(zhǎng)壽命。
5.藥物治療庫(kù)欣綜合征
不論何種病因,目前作為手術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后療效不理想時(shí)暫時(shí)減輕病情的輔助治療。作用于下丘腦的有賽庚啶,作用于腎上腺使皮質(zhì)醇合成減少的有氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。