特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床可分為急性型和慢性型。

　　【診斷】

　　1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。

　　2.多次檢驗(yàn)血小板計數(shù)減少。

　　3.脾不大或輕度腫大。

　　4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性；④血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）陽性；⑤血小板生存時間縮短。

　　【鑒別診斷】

　　本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等。本病與過敏性紫癜不難鑒別。

　　【治療】

　　1.一般治療：血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。

　　2.糖皮質(zhì)激素：為首選藥物，常用潑尼松30～60mg/d，分次或頓服。待血小板升至正?；蚪咏：螅鸩綔p量，小劑量（5～10mg/d）維持治療3～6個月。如無明顯出血傾向，血小板計數(shù)＞50×lO9/L者，可不予激素治療。

　　3.脾切除

　?。?）適應(yīng)證：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效；②糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d；③有糖皮醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理質(zhì)激素使用禁忌證；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

　?。?）禁忌證：①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術(shù)。

　　4.免疫抑制劑

　　（1）適應(yīng)證：①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

　?。?）主要藥物：①長春新堿：每次lmg，每周一次，靜脈注射，連續(xù)用4～6周。②環(huán)磷酰胺：50～100mg/d，口服，3～6周為一療程。③硫唑嘌呤：100～200mg/d，口服，3～6周為一療程。

　　5.急癥的處理：適用于血小板低于20×10⁹/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

　　（1）血小板輸注：成人按10～20單位/次給予，根據(jù)病情可重復(fù)使用。

　　（2）靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg，靜脈滴注，4～5日為一療程。

　?。?）血漿置換。

　?。?）大劑量甲潑尼龍：1g/d，靜脈注射，3～5次為一療程。