自身免疫性溶血性貧血（AIHA）系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種溶血性貧血。根據(jù)致病抗體作用于紅細胞時所需溫度的不同，AIHA可分為溫抗體型和冷抗體型兩種。溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型，為本章重點討論對象。該病成人多見，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性者的常見病因有淋巴細胞增殖性疾病、結(jié)締組織病、感染性疾病等。

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　一般起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、虛弱、頭暈、體力活動后氣短和其它貧血的伴發(fā)癥狀以及不明原因發(fā)熱等。急性型多發(fā)生于小兒，特別伴有病毒感染者，起病急，有寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹瀉、腰背痛，嚴重時可有休克及神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，如頭痛、煩燥，以至昏迷等。查體可見皮膚粘膜蒼白，1/3患者有黃疸和肝腫大，半數(shù)以上有輕度脾腫大。

　　2.實驗室檢查

　?。?）血象：貧血程度不一，在極嚴重患者體外紅細胞有自凝現(xiàn)象。典型血象為正常細胞性貧血，外周血片可見球形細胞。1/3的患者血片中可見數(shù)量不等的幼紅細胞。網(wǎng)織紅細胞多增高，個別可高達0.50.急性溶血階段白細胞增多。血小板數(shù)多數(shù)正常。10%～20%的患者在病程中合并血小板減少，稱Evans綜合征。

　　（2）骨髓象：呈增生性反應(yīng)，以幼紅細胞增生為主。15%的患者幼紅細胞呈巨幼變。

　?。?）直接抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）：是診斷本病的經(jīng)典實驗室檢查，直接Coombs試驗陽性。

　　3.符合上述表現(xiàn)，近4個月內(nèi)無輸血或可疑藥物服用史，冷凝集素效價在正常范圍內(nèi)，可診斷本病。若Coombs試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，糖皮質(zhì)激素或切脾有效，如除外其它溶血性貧血（特別是遺傳性球形細胞增多癥），也可診斷為Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。繼發(fā)性AIHA必須依靠原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和有關(guān)實驗室檢查加以鑒別。

　　【鑒別診斷】

　　需與遺傳性球形細胞增多癥相鑒別。遺傳性球形細胞增多癥患者外周血球形細胞明顯增多，貧血較輕，Coombs試驗陰性，多在幼年起病，有家族史。

　　【治療】

　　1.病因治療：有病因可尋的繼發(fā)性AIHA患者應(yīng)治療原發(fā)病。感染所致者常表現(xiàn)為病情出現(xiàn)呈自限性的特點，有效控制感染后溶血即可緩解甚至治愈。繼發(fā)于惡性腫瘤者應(yīng)采取有效治療措施，如實體瘤的手術(shù)切除和惡性B細胞增殖性疾病的化療。

　　2.糖皮質(zhì)激素：是治療本病的首選和主要藥物。開始劑量要用足，潑尼松1～1.5mg/（kg·d）分次口服。治療有效者一周后紅細胞迅即上升。紅細胞數(shù)恢復(fù)正常后，維持原劑量1個月，然后逐漸減量至低劑量（5～10mg/d）維持至少6個月。糖皮質(zhì)激素足劑量治療3周病情無改善者應(yīng)視為治療無效。激素治療無效或維持量每日超過15mg才能維持血象緩解者應(yīng)考慮更換其它療法。

　　3.脾切除：脾是產(chǎn)生抗體的器官，又是致敏紅細胞的主要破壞場所。根據(jù)316例切脾患者隨訪統(tǒng)計，術(shù)后有效率為60%.術(shù)后復(fù)發(fā)病例再用糖皮質(zhì)激素治療仍可有效。

　　4.免疫抑制劑：指征為①糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者；②脾切除有禁忌者；③潑尼松量需10mg/d以上才能維持緩解者。硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等為常用的免疫抑制劑。硫唑嘌呤每日劑量為1.5～2mg/kg.免疫抑制劑可與激素同用，待血象緩解后可先將糖皮質(zhì)激素減量停用。免疫抑制劑如硫唑嘌呤可用25mg隔日一次或每周2次維持。總療程約需半年左右。在減量過程中如疾病復(fù)發(fā)，可恢復(fù)至原來劑量；停用免疫抑制劑后又復(fù)發(fā)，可重新用糖皮質(zhì)激素。任何一種免疫抑制劑試用4周如療效不佳，則可稍加大劑量或改用其他制劑。療程中須密切觀察藥物的不良反應(yīng)。

　　5.其它療法：大劑量丙球靜脈注射、血漿置換術(shù)等，可取得一定療效，但作用不持久。