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(一)概念及診斷依據(jù)
IgA腎?。↖gA)是20世紀(jì)60年代末由Berger和Hinglais最先描述的以系膜區(qū)顯著性IgA沉積為特征的以系膜增殖為主要病理改變的一組腎小球疾病,為一免疫病理學(xué)診斷名稱,病理表現(xiàn)多種多樣,臨床表現(xiàn)包括從無(wú)癥狀血尿直至急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)的多種形式,是腎小球源性血尿最常見的原因。IgA是腎內(nèi)科常見病之一,在東亞及南亞多發(fā),占原發(fā)性腎小球疾病的20%~40%。本病的確診強(qiáng)調(diào)依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,同時(shí)必須除外肝硬化、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性IgA沉積的疾病后才能診斷。
(二)臨床表現(xiàn)
可以表現(xiàn)出原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現(xiàn)。隱匿性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征、急進(jìn)性腎小球腎炎,10%~20%的患者在10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。典型患者可有如下臨床特點(diǎn):
1.年輕人常見,80%分布在16~35歲。
2.發(fā)病前有上呼吸道、腸道感染,感染后數(shù)小時(shí)至1周內(nèi)出現(xiàn)血尿。
3.血尿突出,近100%有鏡下血尿,40%患者有肉眼血尿,血尿程度常與上呼吸道、腸道感染相平行。
4.約40%患者可有一過(guò)性血IgA增高。
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