一、病史和物理檢查的重要性:
出血性疾病臨床表現(xiàn)的重要性既不宜過分強調(diào)也不能忽視。創(chuàng)傷常引起內(nèi)出血或外出血,影響因素很多,但正常止血機制是以很快制止小血管引起的出血,而大血管損傷可能需要干預(yù)才能止血。許多疾病具有明顯的出血特點,而在許多情況下臨床征象不能提示屬于何種類型的出血性疾病,甚至在一些情況下出血癥狀不明顯而不能判斷是否存在出血性疾病。盡管如此,大多數(shù)情況下仔細地評價患者的出血病史和物理檢查常提供很有價值的線索去判斷血管、血小板或凝血機制引起疾病的可能性。出血史和家族史可幫助判斷遺傳性疾病或獲得性疾病。盡管實驗室檢查的幫助在診斷出血性疾病時非常重要,但應(yīng)當是補充而不是替代詳盡的病史回顧和仔細的物理檢查。醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理
血管異常導致的出血性疾病常表現(xiàn)為皮膚損害部位的局部出血,如遺傳性毛細血管擴張癥、血管炎等。但損害也可廣泛分布多個部位,這種情況下不易與血小板異常和凝血因子異常相區(qū)別。由于血管因素和血小板因素引起出血常主要表現(xiàn)為皮膚粘膜出血,有時被稱為“紫癜型出血疾病”。
血小板異常引起的出血征象與血漿凝血因子異常引起的出血有很大的差別。瘀點樣出血是其標志,見于皮膚和粘膜,也可呈包括網(wǎng)膜和內(nèi)臟器官在內(nèi)的全身分布。局部加壓??裳杆僦寡话悴灰讖?fù)發(fā)。血小板功能異常的疾病出血時間顯著延長而血小板計數(shù)正常。血小板數(shù)量與出血嚴重性之間缺少確切的關(guān)系,有的患者血小板計數(shù)很低可無出血表現(xiàn);而有的患者血小板并不嚴重降低而發(fā)生嚴重出血癥狀,部分原因可能與合并存在的血小板功能異常有關(guān)。但一般認為在無血小板功能異常情況下,血小板嚴重降低者(10-20×109/L以下)出血癥狀嚴重,血小板在40-50×109/L以上者出血癥狀常較輕或可以沒有明顯出血癥狀。 手術(shù)過程中血小板在50×109/L以上一般不會發(fā)生異常出血的危險。血小板計數(shù)在10-20×109/L 以下可考慮預(yù)防性血小板輸注。血小板減少時出血時間延長常相對不顯著,但在10 ×109/L以下時可顯著延長。
血漿凝血因子異常易發(fā)生深部組織出血如皮下和肌肉血腫,關(guān)節(jié)出血是嚴重血友病的特點。血小板和血管因素引起的瘀點樣皮膚出血少見。局部加壓止血效果不好且常在數(shù)小時內(nèi)復(fù)發(fā)。一般而言,凝血因子降低的程度與出血的嚴重性有關(guān)。正常止血機制所要求的最低因子水平各凝血因子差別很大,如因子ⅩⅢ在1-2%以上即可達到正常止血機制需要,而因子Ⅷ要求在30%以上。
由于止血機制的復(fù)雜性和止血以外因素如原發(fā)病和外傷的影響,出血癥狀在同一種疾病可以存在較大的差別,而不同的疾病可以有相似的出血癥狀,同一患者在不同時期出血癥狀也可以不同。出血癥狀有時表現(xiàn)為自發(fā)性,有時有明顯的原因。但一般認為真正的自發(fā)出血不易發(fā)生,“自發(fā)”出血時應(yīng)考慮一些沒有認識到的原因:如輕微的不被注意的損傷、消化性潰瘍或其他疾病,這種情況下尋找局部病變有時非常重要。
除出血癥狀外,傷口愈合遲緩表現(xiàn)在因子ⅩⅢ缺乏和一些類型纖維蛋白原異常,其他凝血因子缺乏也可以發(fā)生傷口愈合遲緩。
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