【名稱】先天性肺葉型肺氣腫外科治療

【概述】先天性肺葉型肺氣腫也稱為嬰兒肺葉型肺氣腫（infantile lobar emphysema），約占先天性肺畸形的50%.發(fā)病原因可能與未閉動脈導(dǎo)管、異常肺靜脈等血管壓迫支氣管和先天性支氣管軟骨缺如或發(fā)育不良，形成支氣管腔狹窄或阻塞有關(guān)。發(fā)病部位以左肺上葉最為常見，其次為右肺中葉。

先天性肺葉型肺氣腫在嬰兒時出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為呼吸急促、咳嗽、氣短、吸氣和呼氣性喘鳴，也可出現(xiàn)發(fā)紺。多數(shù)在6個月內(nèi)發(fā)病，但有一半嬰兒在出生后幾天即有癥狀，并急須手術(shù)治療。部分嬰兒病情穩(wěn)定，僅表現(xiàn)為一個肺葉過度膨脹，無進行性加重，對鄰近肺組織影響不大，并因此產(chǎn)生輕度癥狀。體格檢查可見氣管向健側(cè)移位，患側(cè)呼吸音減弱，叩診呈過清音或鼓音。大多數(shù)新生兒病例都可通過胸片做出診斷。胸片常顯示患病肺野透光度增強，縱隔移向?qū)?cè)，患側(cè)膈肌降低。CT掃描、MRI、通氣灌注掃描對明確診斷均有幫助。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理纖維支氣管鏡對診斷幫助不大，并且對伴有急性呼吸窘迫的嬰兒易造成窒息而導(dǎo)致死亡。

【適應(yīng)證】對有中重度呼吸道癥狀的嬰兒，一旦肺葉型肺氣腫診斷明確，即應(yīng)手術(shù)切除病變肺葉。有輕微呼吸道癥狀的肺葉型肺氣腫嬰兒是否手術(shù)，目前尚無統(tǒng)一觀點。

【麻醉與體位】氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉，側(cè)臥位。

【手術(shù)步驟】見“肺切除術(shù)”。

【術(shù)中注意要點】麻醉誘導(dǎo)成功后，盡快開胸，以避免正壓通氣進一步導(dǎo)致患肺的過度膨脹。如有可能，盡量采取健側(cè)支氣管插管。