【名稱】先天性肺囊性腺瘤樣畸形外科治療

【概述】先天性肺囊性腺瘤樣畸形的發(fā)病率在先天性肺畸形類疾病中占25%，經(jīng)常在出生后即有癥狀，偶爾在產(chǎn)房就必須急診處理。由于畸形發(fā)生于已分化出肺葉，但尚未分化出支氣管軟骨、肺血管、黏液腺和肺泡之前，故其基本病理特征為終末細支氣管過度增生而缺乏成熟的肺泡結(jié)構(gòu)。大體上類似于橡膠樣團塊，囊內(nèi)有氣體滯留時則迅速增大，在新生兒期引起急性呼吸窘迫。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理特征，本病分為囊性病變、混合性病變和實性病變?nèi)N類型。囊性病變見于新生兒和嬰幼兒，常有反復(fù)發(fā)作肺感染，很少有其他異常。外科手術(shù)治療預(yù)后良好?；旌闲圆∽円娪趮雰浩?，出生時常有嚴(yán)重的呼吸困難，常需要急診外科手術(shù)治療，但也很少有其他異常。實性病變多見于早產(chǎn)兒，出生后很快死亡或為死胎，也常伴有其他畸形。

【適應(yīng)證】本病一旦診斷明確，無論是否有癥狀，均應(yīng)手術(shù)治療。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理新生兒患病時由于本病占據(jù)空間，擠壓其他正常肺組織，可出現(xiàn)明顯的呼吸窘迫。嬰幼兒接受手術(shù)治療可去除反復(fù)發(fā)作肺感染的誘因。手術(shù)方式以肺葉切除為主，局部病變切除效果也很好，一般情況下盡量避免全肺切除。

【麻醉與體位】氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉，側(cè)臥位。