【名稱】肺隔離癥及其切除術(shù)（Pulmonary Sequestration and its Excision）

【概述】在胚胎發(fā)育過程中，部分肺組織與正常肺組織隔離開來形成肺隔離癥。

被隔離的肺組織與正常肺葉包在同一個臟層胸膜中稱為葉內(nèi)型肺隔離癥。隔離的肺組織有自己獨立的臟層胸膜。少數(shù)肺隔離癥與正常肺葉不通，大多數(shù)肺隔離癥通過Kohn孔和（或）細(xì)支氣管與正常肺相通，但無呼吸功能，無炭末或有極少量炭末沉著。顯微鏡下可見柱狀纖毛上皮，不規(guī)則的支氣管樣結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)含有黏液。不論葉內(nèi)型還是葉外型都有異常的血管系統(tǒng)。動脈供應(yīng)可來自胸主動脈、腹主動脈及其分支，靜脈回流入正常肺靜脈是葉內(nèi)型肺隔離癥最常見的類型。葉外型可由體動脈供血，體靜脈回流。極少數(shù)由雙重動脈供血和（或）雙重靜脈引流。個別病例則無動脈供血也無靜脈引流，僅靠局部小血管供血。約14%的肺隔離癥還合并有其他異常的畸形。

與支氣管不相通的肺隔離癥幾乎全無癥狀，X線檢查時偶可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理肺隔離癥一旦與鄰近肺葉相通，將導(dǎo)致感染而出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血或血性膿痰?；紓?cè)呼吸音低并常有啰音。經(jīng)抗生素治療癥狀能暫時緩解，但常復(fù)發(fā)。

診斷靠胸部X線檢查和血管造影。X線胸片常見肺下葉后基底段有不規(guī)則三角形，多邊形或橢圓形陰影，密度均勻，邊緣銳利，長軸指向內(nèi)后方。斷層片可見腫塊與膈肌之間有條索狀陰影。MRI和CT掃描可幫助診斷，血管造影能證實此條索影中有異常血管。不能做上述檢查的新生兒和嬰兒，可采用彩色多普勒超聲診斷確診。合并感染的肺隔離癥，周圍有炎癥，腫塊中有囊腔，易誤診為肺囊腫或慢性肺化膿癥。

肺隔離癥多數(shù)是葉內(nèi)型，雖然葉內(nèi)型肺隔離癥可能僅累及一個肺段，但因為炎癥和肺段解剖上的困難，往往需要做肺葉切除術(shù)。

【適應(yīng)證】

（1）有癥狀者。

（2）病人無癥狀，但肺內(nèi)陰影難與肺癌和肺囊腫等需要手術(shù)治療的疾病鑒別時。

【麻醉與體位】氣管內(nèi)插管全麻，側(cè)臥位。

【手術(shù)步驟】

（1）一般采用標(biāo)準(zhǔn)后外側(cè)切口開胸，受累肺葉常有炎性反應(yīng)并伴有局部淋巴結(jié)腫大。

（2）顯示左肺下葉葉內(nèi)型肺隔離癥。向前牽開已萎陷的左肺下葉，切開降主動脈外膜，由其發(fā)出至隔離肺的異常血管被解剖分離出來。小心地向膈肌方向分離，有時可能還有幾條異常動脈穿過膈肌到隔離肺組織供血。這些血管必須結(jié)扎加縫扎后再切斷。

（3）發(fā)出到隔離肺去的異常血管全部解剖分離、結(jié)扎、切斷之后，再解剖斜裂。按照肺葉切除的常規(guī)步驟解剖、結(jié)扎、縫扎并切斷肺葉動脈和靜脈。然后處理支氣管。見“肺切除術(shù)”。

（4）右側(cè)病變應(yīng)在心臟后面，下腔靜脈外側(cè)切開縱隔胸膜，在食管的前面解剖分離出異常動脈。與左側(cè)一樣，可能有1支或多支異常動脈穿過膈肌到隔離肺組織供血。解剖分離、結(jié)扎、切斷所有異常血管之后再按正常順序做肺葉切除。

（5）葉外型肺隔離癥可以只做隔離肺組織切除。