本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正?;蚵源?,隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1.腎腫大
兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質(zhì)地較硬。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
2.腎區(qū)疼痛
常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時(shí)為腹痛。疼痛可因體力活動(dòng)、行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時(shí)血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過(guò)1.0克/天。腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓
為多囊腎的常見(jiàn)表現(xiàn),在血清肌酐未增高之前,約半數(shù)出現(xiàn)高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)。近10年來(lái),Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加。這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)。換言之,出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快,可直接影響預(yù)后。
5.腎功能不全
個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短,也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6.多囊肝
中年發(fā)現(xiàn)的多囊腎病人,約半數(shù)有多囊肝,60歲以后約70%.一般認(rèn)為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成。此外,胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫,結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
7.體格檢查
體格檢查時(shí)可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟,呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時(shí)有壓痛。50%患者腰圍增大。