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骨髓增生異常綜合征/分型/臨床表現(xiàn)/實驗室檢查

2014-01-07 09:16 來源:
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骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種造血干細胞克隆性疾病,外周血細胞減少,骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血??啥嗄赀w延不愈,亦可急驟進展為急性白血病

一、分型

表17-5MDS的FAB分型標準

分型 難治性貧血(RA) 環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS) 難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 慢性粒-單細胞白血病(CMML)
血象(%) 原始細胞<1 原始細胞<1 原始細胞<5 原始細胞≥5 原始細胞<5,伴單核細胞計數(shù)>1×109/L
骨髓象(%) 原始細胞<5 原始細胞<5,環(huán)形鐵粒幼細胞>15 原始細胞5~20 原始細胞>20而<30或有Auer小體 原始細胞5~20,以幼單細胞為主

二、臨床表現(xiàn)

多見于中老年人,多表現(xiàn)為貧血,易于感染及出血傾向。RA,RAS多以貧血為主要表現(xiàn),可伴出血,呈慢性過程。RAEB則有明顯的貧血、出血、感染,可有肝脾大,呈進行性發(fā)展,部分病例可轉(zhuǎn)化為急性白血病

三、實驗室檢查

1.血象、骨髓象:外周血一系至三系減少,骨髓增生多活躍至明顯活躍。病態(tài)造血表現(xiàn)為①骨髓象:紅系過多或過少,或有環(huán)形鐵粒幼細胞;巨幼樣變;各系均可出現(xiàn)核形異常;出現(xiàn)淋巴細胞樣小巨核細胞。②血象:可見有核紅細胞或巨大紅細胞;粒細胞核形異常;巨大血小板等。

2.骨髓活檢:“原始細胞分布異常(ALIP)”具有診斷意義。

四、鑒別診斷

1.再生障礙性貧血:AA無病態(tài)造血,骨髓小粒中主要為非造血細胞。MDS有病態(tài)造血,骨髓小粒中主要為造血細胞。

2.巨幼細胞性貧血:血清葉酸和/或VB12降低。

五、治療

1.支持治療。

2.誘導分化治療:全反式維A酸。

3.細胞因子:EPO,G-CSF,GM-CSF等。

4.化療:RA及RAS者一般不用化療,RAEB者可考慮化療。

5.骨髓移植:異基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS長期緩解乃至治愈的治療方法。

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