手術治療仍是本病的首選方法，此瘤雖為良性，但增大迅速給手術增加難度，故宜及早手術為妥。根據腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術。因錯構瘤常與正常肝組織分界清，可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。

小兒肝臟多無硬化，再生能力強，為進行復雜的廣泛肝切除提供條件醫(yī)學|教育網搜集整理。對巨大的腫瘤，且與第1、2肝門及下腔靜脈粘連的，應根據腫塊的大小、部位及與周圍血管的關系選擇術式，必要時采取全肝血流阻斷或低溫灌注全肝血流阻斷切肝，此法使肝局部溫度降低，術野處于無血狀態(tài)，解剖清楚，又保護肝細胞，有利于術后肝功能恢復。