【提問(wèn)】McCune-Albright 是什么?。?/p>

【回答】學(xué)員554667442，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

多骨纖維發(fā)育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，又稱(chēng)Albright綜合征或McCune-Albright綜合征(MAS)。

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【追問(wèn)】臨床表現(xiàn)是什么？

【回答】學(xué)員554667442，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

多骨纖維發(fā)育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，又稱(chēng)Albright綜合征或McCune-Albright綜合征(MAS)。該病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一種骨生長(zhǎng)發(fā)育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3大主征的疾病。少數(shù)病人還合并其他內(nèi)分泌功能的異常。

多骨纖維發(fā)育不良-癥狀體征

1.骨骼損害骨損害以灶性病變?yōu)橹鳌Ｔ钚圆∽兲幱衫w維結(jié)締組織和散在的未成熟的交織骨骨片和軟骨組織結(jié)節(jié)組成。骨損害常以骨髓腔向骨皮質(zhì)膨脹，導(dǎo)致骨皮質(zhì)變薄。部分多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良的局部病變可有液化、囊變、出血和軟骨結(jié)節(jié)內(nèi)的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可導(dǎo)致跛行，甚至病理性骨折。以上病變?nèi)砉枪趋谰衫奂?，根?jù)病變性質(zhì)可分為單發(fā)型和多發(fā)型兩種。單發(fā)者以股骨、脛骨和肋骨最常見(jiàn)，脊柱和骨盆相對(duì)少見(jiàn)。30%累及顱面骨，但主要累及上、下頜骨和顱骨頂部。顱底骨質(zhì)增生硬化常壓迫顱神經(jīng)，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。面骨過(guò)度增生，使面容不對(duì)稱(chēng)，鼻竇閉塞。脊柱、盆骨和四肢長(zhǎng)骨損害導(dǎo)致骨畸形和病理性骨折及骨痛。多發(fā)者累及身體雙側(cè)或一側(cè)為主，下肢、股骨、脛骨和骨盆較常見(jiàn)，較少累及的部位為肋骨和顱骨的侵犯，可累及顱底。

2.皮膚色素沉著皮膚色素沉著發(fā)生于骨骼病變的同側(cè)，呈局限性深褐色扁平斑，典型的色素斑稱(chēng)Cafe-au-lait斑點(diǎn)，形狀不規(guī)則，常為小片狀分布；皮膚色素沉著多見(jiàn)于背部，亦多見(jiàn)于口唇、頸背、腰臀部和大腿等處。在出生時(shí)，色素斑可不明顯，但隨年齡的增長(zhǎng)或陽(yáng)光暴曬而明顯加重、變深。色素沉著的外形與骨病變的多少有關(guān)。如色素沉著邊緣清晰，一般僅單一骨受累；若邊緣不清，呈地圖狀，一般為多部位骨受累醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

3.性早熟以女性多見(jiàn)，性早熟的年齡多在6歲以前，平均發(fā)育年齡為3歲。有出生后第1個(gè)月就出現(xiàn)性早熟的報(bào)道。女性月經(jīng)來(lái)潮是性早熟的首要癥狀，發(fā)生在乳腺發(fā)育前，血漿雌激素水平波動(dòng)在正?；蝻@著升高(＞900pg/ml)之間，常呈周期性。幼年女性的LH和FSH水平受到抑制，并對(duì)GnRH刺激無(wú)反應(yīng)(除成人患者)，說(shuō)明女孩的性早熟并不依賴(lài)促性腺激素。女性性早熟與骨齡相一致。長(zhǎng)效的GnRH類(lèi)似物賽庚啶(cyproheptadine)對(duì)青春期前病人治療無(wú)效.而芳香酶抑制劑睪內(nèi)酯對(duì)女孩有明顯的治療作用。男孩出現(xiàn)的性早熟比女孩要少得多。睪丸增大是相對(duì)稱(chēng)的，隨后出現(xiàn)陰jing增大和陰毛，與正常青春期相等。睪丸的組織學(xué)檢查證實(shí)曲細(xì)精管增大，沒(méi)有或有少量的間質(zhì)細(xì)胞。在女孩和男孩中，當(dāng)骨齡達(dá)到青春期年齡時(shí)，促性腺激素分泌開(kāi)始，對(duì)GnRt的反應(yīng)變?yōu)榍啻浩?，此時(shí)為促性腺激素依賴(lài)性性早熟便與早先的非促性腺激素依賴(lài)性性早熟重疊，在女孩中月經(jīng)多變得規(guī)律，在成人階段，女性病人的青春發(fā)育期正常，有正常的生殖功能。

★問(wèn)題所屬科目：口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師---口腔組織病理學(xué)