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溶血性貧血治療原則

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溶血性貧血是一大類性質(zhì)不同的疾病,其治療方法不能一概而論??偟闹委熢瓌t如下:

一、病因治療

去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。

二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑

如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強(qiáng)的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑(Danazol)等。

三、脾切除術(shù)

脾切除適應(yīng)證:①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時(shí),可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定。

四、輸血

貧血明顯時(shí),輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險(xiǎn)性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng),給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機(jī)能糾正貧血。

五、其它

并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵。但對PNH病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。

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