【支氣管擴(kuò)張癥病因和發(fā)病機(jī)制】

支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。

先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。

一、支氣管-肺組織感染和阻塞

嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張最常見的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，或細(xì)支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側(cè)更為明顯。

肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。

支氣和曲菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴(kuò)張。

腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇淋巴結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。

刺激的腐蝕性氣體和氨氣吸入，直接損傷氣管、支氣管管壁和反復(fù)繼發(fā)感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素

支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥（trachobronchomegaly），可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。

因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15％－20％，遠(yuǎn)高于一般人群，說明該綜合征與先天性因素有關(guān)。

與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動物質(zhì)；致分泌物潴留在支氣管內(nèi)，引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。