內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第41期：

問題索引：

一、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的概念和發(fā)病原因是什么？

二、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)是什么？

三、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是什么？

四、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的治療和護理是什么？

具體解答：

一、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的概念和發(fā)病原因是什么？

【解答】概念和發(fā)病原因

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)為急起病，癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，對稱性弛緩性肢體癱瘓，常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflame-matory demyelinating polyneuropathy，AIDP）。

病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關，空腸彎曲菌感染最常見。

二、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：

1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病（AIDP）

是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起??；首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力，典型者在數(shù)小時或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，10%患者表現(xiàn)為腱反射正常或活躍。感覺障礙一般比運動障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)，也可無感覺障礙。少數(shù)患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。偶有克氏征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。腦神經(jīng)受累雙側面癱最常見，后組腦神經(jīng)也常受累，造成延髓支配的肌肉無力。自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等；膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴重病例，且一般為一過性。多呈單相病程。

2.急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

AMAN以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹?。可發(fā)生于任何年齡；多有呼吸道和腸道感染等前驅癥狀，空腸彎曲菌多見；急性起病；肌無力多為對稱性和弛緩性，部分患者腦神經(jīng)受累，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減弱或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。

3.急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。急性起病，肌無力多為對稱性和弛緩性，部分患者腦神經(jīng)受累，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。同時有感覺異常，常有自主神經(jīng)功能障礙。

4.Miller Fisher綜合征（MFS） 與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。

5.急性泛自主神經(jīng)病 較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

6.急性感覺神經(jīng)?。ˋSN） 少見，以感覺神經(jīng)受累為主。

三、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

1.診斷標準

（1）AIDP診斷標準：①常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。②對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。

（2）AMAN診斷標準：參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。

（3）AMSAN診斷標準：參照AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。

（4）MFS診斷標準：①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。④病程呈自限性。

2.鑒別診斷

（1）脊髓灰質炎：本病主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同：癱瘓多呈不對稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；無感覺癥狀及體征。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。

（2）周期性癱瘓：為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉運異常，表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。

（3）卟啉?。菏沁策x障礙引起的疾病，亦可表現(xiàn)為運動損害為主的多神經(jīng)病，急性發(fā)作，女性患者多見，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。除周圍神經(jīng)病外，病人尚可有頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀（特別是譫妄）。血卟啉及尿卟啉呈陽性。

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