慢性髓系白血病-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)高頻考點(diǎn)及試題

2020-12-15 15:48 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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慢性髓系白血病

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】慢性髓系白血病（CML）

1.臨床表現(xiàn)和分期

（1）臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺癥狀。患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。

（2）臨床分期

1）慢性期：病情穩(wěn)定；

2）加速期：嗜堿性粒細(xì)胞＞20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn)；

3）急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞＞20%；或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血象：白細(xì)胞顯著升高（＞20×109/L）；　慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。

（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽性——再障）；（陰性）——診斷慢粒。

（4）Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽性或者BCR/ABL融合基因（編碼：P210）陽性——慢粒。

3.診斷和鑒別診斷

（1）白細(xì)胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

（2）慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

4.治療方法

羥基脲——血液學(xué)緩解有效；

甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選；

骨髓移植——根治。

【進(jìn)階攻略】

題眼：巨脾。基本上看到這個字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是?？己说狞c(diǎn)，治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），考核幾率相對較高。

【易錯易混辨析】

慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓性疾病，其他如：真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主，原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主，原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高，一般均＜50×109/L。

【知識點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是

A.白消安

B.羥基脲

C.靛玉紅

D.干擾素

E.環(huán)磷酰胺

2.慢粒白血病下列哪項(xiàng)錯誤

A.晚期骨髓內(nèi)纖維組織增多

B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶慢性期增多急性期下降

C.骨髓中原始細(xì)胞＜10％，而以中晚幼粒細(xì)胞為主

D.血清維生素B12濃度增高

E.周圍血中中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增多

3.下列檢查結(jié)果支持CML急變期的是

A.血中原粒細(xì)胞＞5％

B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞＞30％

C.骨髓中早幼粒細(xì)胞＞20％

D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞＞40％

E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生

二、A2型選擇題

1.男性，57歲，近2周來自覺乏力，夜間多汗，體重減輕；查體：肝肋下2cm，脾肋下7cm?；?yàn):血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞140×109/L，血小板100×109/L，骨髓象原粒細(xì)胞0.02，Ph染色體陽性，NAP呈陰性反應(yīng)，正確的治療為

A.大劑量抗生素抗感染

B.脾切除

C.HOAP方案化療

D.羥基脲口服

E.VAP方案化療

三、A3/4型選擇題

男性，30歲，主訴乏力3個月，伴左上腹飽脹感，體檢：淺表淋巴結(jié)未及，肝未及，脾肋下5cm，血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞70×109/L，血小板300×109/L，原粒0.01，晚幼粒0.4，桿粒0.34，分葉粒0.1，嗜堿粒細(xì)胞0.02，NAP（-）

1.最有希望達(dá)到根治的治療方法是

A.同種異基因骨髓移植

B.脾切除

C.脾移植

D.干擾素

E.維甲酸

2.治療最常用的藥物是

A.環(huán)磷酰胺

B.潑尼松

C.柔紅霉素

D.阿霉素

E.甲磺酸伊馬替尼

3.要進(jìn)一步檢查需作

A.51鉻紅細(xì)胞半壽命期

B.染色體

C.MRI

D.同位素骨掃描

E.淋巴管造影

4.如需明確診斷，應(yīng)先作的檢查是

A.肝脾B超

B.腹部CT

C.骨髓檢查和活檢

D.血沉

E.蛋白電泳

【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時間較短，副作用較少，與烷化劑無交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。

2.B

【答案解析】骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5%——10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對減少，粒：紅約10——50:1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90％患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

3.B

【答案解析】CML急變期的標(biāo)準(zhǔn)是：周圍血中原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞＞30％。骨髓中膠原纖維增生見于骨髓纖維化。

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】根據(jù)題干中所述，尤其是巨脾、Ph染色體陽性，提示為CML。治療包括化療（如羥基脲等）、生物治療（干擾素）、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等，故選D。

三、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。

2.E

【答案解析】對于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為甲磺酸伊馬替尼。

3.B

【答案解析】考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期，多伴有染色體的異常。