血管性血友病的分型有哪些?
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分型:根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查的結(jié)果,大體可以將其分為三型。
1)Ⅰ型:主要是由于vWF量的合成減少所致,而vWF的多聚體的結(jié)構基本正常。本型患者為常染色體顯性遺傳。
2)Ⅱ型:主要是由于vWF的結(jié)構與功能缺陷所致,又分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。
3)Ⅲ型:主要是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。Ⅲ型患者為常染色體隱性遺傳,臨床出血嚴重。
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