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甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫，源于甲狀舌管的殘余上皮，由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。

胚胎發(fā)育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入，形成憩室狀結(jié)構(gòu)，即甲狀腺始基，以后其向下面的間質(zhì)內(nèi)伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點(diǎn)處留下一淺凹，即舌盲孔。如果在此過程中，甲狀舌管退化不完全，則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成甲狀舌管囊腫，囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。

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