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補(bǔ)體活化的調(diào)節(jié)、生物學(xué)功能、相關(guān)疾病

1.補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子：C1抑制物（C1INH）；C4結(jié)合蛋白（C4bp）；S蛋白（SP）；I因子；CD35（CR1）；CD55（DAF）；CD46；CD59；C8結(jié)合蛋白（C8bp）。

2.膜攻擊復(fù)合物介導(dǎo)的生物學(xué)作用：溶菌和細(xì)胞溶解作用。

3.補(bǔ)體活性片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用：

1）調(diào)理作用：C3b/C4b促進(jìn)吞噬作用。

2）免疫黏附作用：C3b/C4b促進(jìn)免疫復(fù)合物清除。

4.炎癥介質(zhì)作用：

（1）過(guò)敏毒素作用：C3a、C5a。

（2）趨化和活化作用：C5a趨化中性粒細(xì)胞。

5.補(bǔ)體系統(tǒng)的激活參與多種疾病的發(fā)生，這些疾病包括進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良，哮喘，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎小球腎炎，關(guān)節(jié)炎，自身免疫性心臟病，多發(fā)硬化，炎癥性腸病，缺血性再灌注損傷。重癥感染如膿毒血癥，嚴(yán)重的損傷如外傷或燒傷患者可有強(qiáng)烈的補(bǔ)體激活，繼而發(fā)生致死性全身炎癥反應(yīng)。

細(xì)胞因子概念及種類

一、基本概念：細(xì)胞因子（CK）是由免疫細(xì)胞和其他細(xì)胞合成分泌的小分子可溶性蛋白質(zhì)，介導(dǎo)細(xì)胞間的生物信息傳遞。

二、種類：

1）白細(xì)胞介素（IL）簡(jiǎn)稱白介素，最初被定義為由白細(xì)胞產(chǎn)生并在白細(xì)胞間發(fā)揮作用的細(xì)胞因子。現(xiàn)已明確，其他細(xì)胞也可產(chǎn)生IL，IL的作用也不局限在白細(xì)胞間。已報(bào)道的IL有30多種，被命名為IL-1，IL-2，IL-3……。

2）干擾素（IFN）因能干擾病毒在宿主細(xì)胞內(nèi)復(fù)制而得名，是能使細(xì)胞獲得抗病毒能力的細(xì)胞因子。IFN可被分為兩型：I型IFN包括IFN-α、IFN-β和IFN-ω，主要由白細(xì)胞和成纖維細(xì)胞產(chǎn)生；Ⅱ型IFN即IFN-γ，主要由活化T細(xì)胞產(chǎn)生。

3）腫瘤壞死因子（TNF）是能使腫瘤發(fā)生出血性壞死的細(xì)胞因子。TNF分為IFN-α和IFN-β，IFN-β也稱淋巴毒素（LT）。

4）集落刺激因子（CSF）是刺激造血干細(xì)胞增殖分化的細(xì)胞因子，如巨噬細(xì)胞集落刺激因子（M-CSF）、粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）、粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）。

5）促紅細(xì)胞生成素（EPO）是刺激紅細(xì)胞前體細(xì)胞增殖分化的“集落刺激因子”。

6）趨化因子，也稱趨化性細(xì)胞因子，對(duì)免疫細(xì)胞具有趨化和激活作用。

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