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一個(gè)30歲的女患者,10天前莫名其妙出現(xiàn)雙下肢水腫,開(kāi)始較輕,后來(lái)越來(lái)越重。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,血常規(guī)、腎功能都正常,但尿蛋白3+,尿紅細(xì)胞8-10個(gè)/高倍視野,遂來(lái)我院就醫(yī)。
住院后患者自述水腫前2周好像鬧過(guò)感冒。檢查發(fā)現(xiàn),血壓正常,雙下肢明顯指凹性水腫,沒(méi)有胸水、腹水。血糖正常,尿蛋白定量7g/d,血漿白蛋白20g/L,膽固醇7.83mmol/L,低密度脂蛋白5.46mmol/L,血沉59mm/h,血漿白蛋白已經(jīng)非常的低,血脂非常的高,血沉很快。診斷腎病綜合征,給利尿、代文降尿蛋白等治療,今天下午在超聲引導(dǎo)下行腎穿刺活檢。
腎病綜合征是指大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白血癥(血漿白蛋白≤35g/L)、高脂血癥和水腫。腎臟受損后,腎小球?yàn)V過(guò)膜(如同人體的篩子)的濾孔增大,一些平時(shí)不能濾出的物質(zhì)比如血液中的蛋白質(zhì)就漏到尿液中形成蛋白尿。病情越重,漏出的蛋白質(zhì)越多,形成大量蛋白尿。當(dāng)丟失的蛋白量超出了制造的量,就出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥形成水腫。脂蛋白隨白蛋白制造,白蛋白分子量小,不斷的從尿中丟失,而脂蛋白分子量大,漏出的很少,逐漸蓄積形成高脂血癥。所以,腎病綜合征的核心因素是大量蛋白尿。
嚴(yán)重的低蛋白血癥特別容易誘發(fā)感染。抗凝血因子的分子量比凝血因子的分子量小,漏出得更多,所以,血液處于高凝狀態(tài),易形成血栓和栓塞。最常見(jiàn)的血栓是腎靜脈血栓,最嚴(yán)重的血栓是下肢靜脈血栓脫落形成致命性肺栓塞。感染和血栓是腎病綜合征兩大致命性并發(fā)癥,是急性期的治療重點(diǎn)。
腎病綜合征不是一個(gè)病,許多疾病都可以導(dǎo)致。比如原發(fā)性腎小球腎炎可以引起原發(fā)性(找不到明確原因)腎病綜合征,但更常見(jiàn)的是繼發(fā)性腎病綜合征,比如兒童過(guò)敏性紫癜可以引起腎病綜合征,成人的糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性小血管炎、乙肝艾滋病等病毒感染、多發(fā)性骨髓瘤、常見(jiàn)的癌癥、肥胖等,都可以引起腎病綜合征。由于病因五花八門,不經(jīng)過(guò)腎穿病理學(xué)檢查很難確診。所以,腎病綜合征一般都要進(jìn)行腎穿。
由于自身免疫參與了腎小球?yàn)V過(guò)膜的損傷,所以,大部分腎病綜合征都要使用激素治療,一些患者還要加用免疫抑制劑。
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