關于導致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么？相信很多人都想知道，為此醫(yī)學教育網(wǎng)小編就為大家整理了導致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素的具體內容供大家參考。

梅尼埃病的病因目前仍不明確，眾說紛紜。1938年hallpike和cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

de sousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產(chǎn)生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合癥。而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水。

發(fā)病機制

梅尼埃病的發(fā)病機制可概括為原發(fā)的解剖生理因素、繼發(fā)的體質因素以及遺傳因素。

原發(fā)解剖生理因素

2000年，shea應用ct三維成像測量前庭水管外徑，發(fā)現(xiàn)梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄，其外徑小于正常組，認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發(fā)病原因。

另外，由于血管性原因，導致內淋巴管及內淋巴囊的功能不良，這些因素都與膜迷路積水有關。

繼發(fā)的體質因素

（1）自主神經(jīng)功能紊亂：不少患者發(fā)病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂郁等。本學說認為，由于自主神經(jīng)功能紊亂，使交感神經(jīng)應激性增高，內耳小血管痙攣，導致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，代謝產(chǎn)物潴留。從而使內淋巴生化的特性改變，滲透壓增高，導致外淋巴及血液中的液體移入內淋巴間隙，內淋巴生成過多形成膜迷路積水。

（2）內淋巴吸收障礙：內淋巴腔是一個密閉腔隙。內淋巴生成后向內淋巴管、內淋巴囊方向流動，并被內淋巴囊所吸收。在此過程中出現(xiàn)梗阻、內淋巴囊發(fā)育不良、炎癥導致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙，均可引起膜迷路積水。而不少耳科學家發(fā)現(xiàn)，梅尼埃病患者的內淋巴囊囊腔內有細胞碎片堆積，內淋巴囊上皮變性，纖維化，萎縮，囊腔消失等，也印證了這一發(fā)病機制學說。

（3）變態(tài)反應：有人發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者有花粉癥表現(xiàn)，有些則與可疑的致敏食物有關，因此推測本病與變態(tài)反應有關。近年的實驗表明，內耳是抗原-抗體反應的靶器官，發(fā)生變態(tài)反應時，聚集在血管紋和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張，管壁通透性增加，液體進入內淋巴間隙。

（4）代謝與內分泌功能障礙：

甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發(fā)生于內淋巴腔，引起眩暈、聽力減退，而應用甲狀腺素治療后，內耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內耳小血管壁類脂質沉積，管徑縮小，影響內耳供血，組織缺氧，代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退，可能是本病病因基礎。

遺傳因素

根據(jù)paparella報道，15%梅尼埃病患者有家族史。morrison等認為本病可能是一種多基因與環(huán)境共同作用所致的疾病。

本病基因學研究主要有群體凝血因子c同源物（coagulation factor c homology, coch）基因，人類白細胞抗原（human leucocyte antigen, hla）基因和水通道蛋白（aquaporins, aqps）基因、鉀離子通道（kcne）基因等。

（1）coch基因

coch基因，即群體凝血因子c同源物基因，位于常染色體14q12-13，是人類發(fā)現(xiàn)的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因，編碼cochlin蛋白，功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到coch基因的高表達。coch 基因突變可導致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經(jīng)性聾（dfna9），該疾病為目前發(fā)現(xiàn)的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾，同時可表現(xiàn)為典型的梅尼埃病癥狀。然而morrison等（2009）對26個梅尼埃病家系進行coch基因測序，未發(fā)現(xiàn)coch基因突變。目前coch基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。

（2）hla基因

人類組織相容性白細胞抗原（hla）基因位于常染色體6p21.3。為一基因復合體。大量研究表明，自身免疫病與hlaii類基因有關。koyama（1993）對20例梅尼埃病患者研究表明，hla-dr2基因，尤其是drb1*1602以及 cw4相關基因可能是本病易感相關基因。

（3）其他基因

水通道蛋白（aqp）基因位于常染色體7p14，是一組與水通透有關的細胞膜轉運蛋白。目前為止已經(jīng)確定了10種家族成員，即aqp0～9。目前發(fā)現(xiàn)aqp1～5，7，9分別在內耳不同組織中表達，在內耳表達多集中在與內淋巴關系密切的部位，表明 aqp對調節(jié)內耳液體、維持正常聽覺平衡功能起關鍵作用。

鉀離子通道（kcne）基因編碼的蛋白產(chǎn)物構成電壓門控鉀離子通道的β亞單位，與相應的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩(wěn)定具有特定功能完整的鉀離子通道。kcnei通道在內耳血管紋和內淋巴囊中有表達，提示對內耳內環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持有重要作用，在梅尼埃病的發(fā)生過程中可能起作用。[1-2]

3病理生理編輯1938年，hallpike和cairns報告，梅尼埃病的組織病理學變化為膜迷路積水。主要表現(xiàn)為蝸管和球囊積水，而橢圓囊、半規(guī)管及內淋巴囊積水不明顯。當膜迷路水腫加重，內淋巴壓力明顯升高時，則可引起膜迷路破裂。此時，內淋巴液與外淋巴液相混，二者生化成分及特性發(fā)生改變。穿孔后膜迷路可逐漸閉合，但如穿孔較大或反復穿孔發(fā)作，內耳功能將會受到慢性損害，膜迷路終致萎縮。[3]

4臨床表現(xiàn)編輯典型的梅尼埃病有如下4個癥狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。

眩暈

多為突然發(fā)作的旋轉性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。

眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時，最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異，數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時間越長，間歇期越短。

耳聾

早期多為低頻（125～500hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8khz）聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復聽（diplacusis）現(xiàn)象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音?；蛟V聽聲時帶有尾音。

耳鳴

耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調吹風樣，晚期可出現(xiàn)多種音調的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側耳鳴。

耳悶脹感

眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。

5輔助檢查編輯聽力學檢查

（1）純音測聽：可了解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。

（2）耳蝸電圖：該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-sp/ap振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。

（3）耳聲發(fā)射（otoacoustic emission, oae）：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時，teoae（transient evoked otoacoustic emission）可減弱或引不出。

眼震電圖

發(fā)作高潮期，可見自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉向健側。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實驗結果可能正常。

甘油實驗（glycerol test）

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細胞質漿膜小孔直徑，可彌散到內耳邊緣細胞，增加了細胞內滲透壓，使內淋巴液中的水分經(jīng)細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。

方法：按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時內，每隔1小時做1次純音測聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15db或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性。

服用甘油后，有些患者會出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應，休息片刻后可好轉。本實驗不僅用于診斷，亦可參照實驗結果選擇手術術式：甘油實驗陽性者行內淋巴囊減壓術效果更好。

前庭功能實驗

（1）冷熱試驗：早期患側前庭功能可正常或輕度減退，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側的優(yōu)勢偏向，晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。

（2）前庭誘發(fā)肌源性電位（vestibular evoked myogenic potentials，vemp）：可出現(xiàn)振幅、閾值異常。

（3）hennebert征：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者henenbert征可出現(xiàn)陽性。

影像學檢查

顳骨ct檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路mri可顯示部分患者內淋巴管變細。

免疫學檢查

raoch（1995）報告47%的梅尼埃病患者有hsp70抗體，雙側者為58.8%。gottschlich（1995）應用蛋白質免疫印跡法檢測梅尼埃病患者血清對牛內耳抗原的抗體，顯示30%患者有68kd抗原抗體。

患者要注意低鹽飲食及清淡飲食：建議每日攝入鹽量<1.0g。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規(guī)律。保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發(fā)作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉，增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原，控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。

看了上文的介紹，想必大家對導致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么都清楚了，在生活中要提高警惕，注意自己的健康，掌握好疾病的變化，積極的治療。這樣，美尼爾氏綜合癥才會漸漸的消失，患者們心理上的壓力盡量不要太大。