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卵巢性閉經(jīng)

卵巢性閉經(jīng)是由于卵巢本身原因引起的閉經(jīng)。卵巢性閉經(jīng)時Gn水平升高，分為先天性性腺發(fā)育不全、酶缺陷、卵巢抵抗綜合征及后天各種原因引起的卵巢功能減退。

1.先天性性腺發(fā)育不全患者性腺呈條索狀，分為染色體異常和染色體正常兩種類型。

（1）染色體異常型45，X0綜合征，染色體核型為45，X0及其嵌合體，如45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX，也有45，X0/46，XY的嵌合型。45，X0女性除性征幼稚外，常伴面部多痣、身材矮小、蹼頸、盾胸、后發(fā)際低、腭高耳低、肘外翻等臨床特征，稱為Turner（特納）綜合征。

（2）染色體正常型染色體核型為46，XX或46，XY，稱XX型或XY型單純性腺發(fā)育不全，可能與基因缺陷有關(guān)，患者為女性表型，性征幼稚。

2.酶缺陷包括17α羥化酶或芳香酶缺乏。患者卵巢內(nèi)有許多始基卵泡及竇前卵泡和極少數(shù)小竇腔卵泡，但由于上述酶缺陷，雌激素合成障礙，導(dǎo)致低雌激素血癥及FSH反饋性升高；臨床多表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、性征幼稚。

3.卵巢抵抗綜合征患者卵巢對Gn不敏感，又稱卵巢不敏感綜合征。Gn受體突變可能是發(fā)病原因之一。卵巢內(nèi)多數(shù)為始基卵泡及初級卵泡，無卵泡發(fā)育和排卵。內(nèi)源性Gn特別是FSH水平升高，可有女性第二性征發(fā)育。

4.卵巢早衰卵巢早衰（POF）指女性40歲以前由于卵巢功能減退引發(fā)的閉經(jīng)，伴有雌激素缺乏癥狀。激素特征為高Gn水平，特別是FSH水平升高，F(xiàn)SH>40U/L，伴雌激素水平下降。與遺傳因素、病毒感染、自身免疫性疾病、醫(yī)源性損傷或特發(fā)性原因有關(guān)。

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