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X-連鎖聯合免疫缺陷病的病因和臨床表現是什么?快來跟著小編了解一下吧!
病因 | 多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈(γc)基因突變引起 |
診斷 | 診斷XL-SCID的平均年齡為5~6個月 |
表現 | 口腔念珠菌病,紅斑,慢性腹瀉,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊蟲感染以及革蘭陰性菌敗血癥 接種卡介苗(BCG)和非典型分枝桿菌感染可能導致嚴重或致死性感染 接種脊髓灰質炎疫苗不會引起感染 脂溢性皮炎可十分嚴重,可與移植物抗宿主病相混淆 口舌黏膜可發(fā)生慢性潰瘍,嚴重的消化不良和惡液質通常是致死性的 血液系統異常包括中性粒細胞減少及不同程度的貧血 |
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