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噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)都有什么?

噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)都有什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

1.家族性噬血細(xì)胞綜合征

發(fā)病年齡一般較早,多數(shù)發(fā)生于1歲以內(nèi),但亦有年長發(fā)病者。臨床表現(xiàn)多樣,早期多為發(fā)熱、肝脾腫大,亦可有皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。發(fā)熱多為持續(xù)性,亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特征性,多為一過性。約半數(shù)患者可有淋巴結(jié)腫大,明顯腫大者應(yīng)與淋巴瘤鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多發(fā)生于晚期,可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐,亦可有局部神經(jīng)系統(tǒng)體征。肺部可為淋巴細(xì)胞或巨噬細(xì)胞浸潤,與感染鑒別較困難。常見的死因?yàn)槌鲅?、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。

2.繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

(1)感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征嚴(yán)重感染可引起強(qiáng)烈的免疫反應(yīng),多發(fā)生于免疫缺陷患者。常由病毒引起,但細(xì)菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨床表現(xiàn)為噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)外還存在感染的證據(jù)。

(2)腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細(xì)胞瘤等可在治療前、中、后并發(fā)或繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。由于原發(fā)病可能較為隱匿,特別是淋巴瘤患者,故極易將其誤診為感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。

(3)巨噬細(xì)胞活化綜合征是兒童慢性風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,多見于系統(tǒng)性青少年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上,患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。

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