血友病病因和發(fā)病機(jī)制都有哪些？為了幫助兒科主治考生了解，掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過(guò)程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白（其抗原為Ⅷ：Ag，功能部分稱為Ⅷ：C），它與血管性血友病因子（vWF）以非共價(jià)形式結(jié)合成復(fù)合物存在于血漿中。Ⅷ：C的含量很低，僅占1%，水溶性，80%.由肝臟合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50%.vWF的功能主要有：

①作為因子Ⅷ的載體而對(duì)因子Ⅷ起穩(wěn)定作用；

②參與血小板粘附和聚集功能。當(dāng)vWF缺乏時(shí)，可引起出血和因子Ⅶ缺乏。因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成過(guò)程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定。

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