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原發(fā)腎病綜合征是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
【考頻指數(shù)】★★★
【考點(diǎn)精講】原發(fā)腎病綜合征
1.腎病綜合征臨床四大特點(diǎn):
①大量蛋白尿;②低白蛋白血癥;③高脂血癥;④明顯水腫。
以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。
2.腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)大量蛋白尿:尿蛋白定性≥+++。定量成人多采用>5g/d小兒時(shí)期以>50mg/(kgod)為準(zhǔn)。
(2)低白蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L。
(3)高膽固醇血癥:血漿總膽固醇>5.7mmol/L。甘油三酯增高,LDL和VLDL增高。
(4)不同程度水腫:多呈凹陷性水腫,程度可輕可重。
上述4項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。
3.按病理分型
(1)微小病變。
(2)系膜增生性腎小球腎炎。
(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化。
(4)膜增生性腎炎。
(5)膜性腎病。
(6)除上述幾種病理類型可致小兒腎病綜合征外,其他病理改變也可臨床表現(xiàn)為腎病,如毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、IgA腎病、IgM腎病等。
4.腎病綜合征并發(fā)癥
感染;高凝狀態(tài)及血栓、栓塞合并癥;鈣及維生素D代謝紊亂;低血容量;急、慢性腎功能減退。
5.腎病綜合征激素療法
初治:初治時(shí)的目的應(yīng)有三個(gè)方面,即盡快使腎病緩解,盡量減少其后可能的復(fù)發(fā),盡量少不良反應(yīng)。為達(dá)上述目的,初治中強(qiáng)調(diào)早治、足量、一定的療程。
療程長短與其預(yù)后是否有關(guān),但療程長則勢必激素顯示之副作用嚴(yán)重。我國通常采用6~9個(gè)月的方案。
臨床上初治者給予潑尼松治療,常分兩個(gè)階段:①誘導(dǎo)緩解階段:足量潑尼松1.5~2mg/(kgod)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重)最大劑量60mg/d,分次口服蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周,一般足量不少于4周,最長8周。②鞏固維持階段:以原足量兩天量的2/3量,隔日晨頓服4周,如尿蛋白持續(xù)陰性,然后每2~4周減量2.5~5mg維持;至化0.5~1mg/kg時(shí)維持3個(gè)月,以后每2周減量2.5~5mg至停藥??偗煶桃话銥?~9個(gè)月。
免疫抑制劑的治療 適用于激素耐藥、激素依賴以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素不良反應(yīng)者。
【進(jìn)階攻略】
腎病綜合征臨床特點(diǎn):三高一低,其診斷標(biāo)準(zhǔn)是核心考點(diǎn);腎病綜合征是為數(shù)不多對并發(fā)癥經(jīng)??己说闹R(shí)點(diǎn);另外,腎病綜合征因臨床不能治愈,易復(fù)發(fā),所以,激素和免疫療法也是該知識(shí)點(diǎn)經(jīng)??疾斓膬?nèi)容。題目類型多樣化。
【易錯(cuò)易混辨析】
低白蛋白血癥,是NS的四大臨床特點(diǎn)之一,是本病病理生理改變的中心環(huán)節(jié),與大量蛋白尿?yàn)樵\斷本病必具的兩個(gè)條件。
【知識(shí)點(diǎn)隨手練】
一、A3/4型選擇題
女孩,9歲,水腫一個(gè)月。查體:BP 135/95mmHg,顏面和四肢明顯水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:尿蛋白(+++),24小時(shí)尿蛋白定量2.5g,血漿白蛋白28g/L,尿素氮10mmol/L,血補(bǔ)體C3 0.65g/L。1.該患兒最可能診斷是
A.急進(jìn)性腎小球腎炎
B.遷延性腎小球腎炎
C.腎炎型腎病綜合征
D.單純型腎病綜合征
E.急性腎小球腎炎
2.若患兒突然出現(xiàn)肉眼血尿伴腰痛,最可能并發(fā)
A.腎靜脈血栓
B.同質(zhì)性腎炎
C.腎衰竭
D.腎結(jié)石
E.泌尿系感染
【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A3/4型選擇題
1.C
【答案解析】該患兒水腫、高血壓、尿蛋白(+++)、24小時(shí)尿蛋白定量>50mg(kg·d)、血漿白蛋白濃度<30g/L,可診斷為腎病綜合征;尿素氮升高、補(bǔ)體C3下降可診斷為腎炎型腎病綜合征。故選C。
2.A
【答案解析】腎病綜合征??沙霈F(xiàn)血栓形成并發(fā)癥,其中以腎靜脈血栓最常見,表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。
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