問題索引：

一、風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

二、兒童皮肌炎可以出現(xiàn)哪些癥狀和體征？

三、川崎病的基本病理改變是什么？

具體解答：

一、風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

風(fēng)濕熱診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，缺乏特異性診斷方法。1992年修改的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)部分，在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要表現(xiàn)即可作出診斷（表)。

確定風(fēng)濕熱是否活動(dòng)可依據(jù)以下指標(biāo)判斷：體溫不正常，體重不增；心律不正常；急性炎癥反應(yīng)物陽(yáng)性或白細(xì)胞水平未恢復(fù)正常。

二、兒童皮肌炎可以出現(xiàn)哪些癥狀和體征？

皮肌炎起病多緩慢,癥狀逐漸明顯。一般癥狀可有全身不適、易倦乏力、食欲減退、體重減輕、腹痛、關(guān)節(jié)痛、低熱或體溫正常。約1/3患兒呈急性起病，伴有高熱和多系統(tǒng)損傷。個(gè)別病例全身癥狀嚴(yán)重，病情進(jìn)展迅速，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月急劇惡化而死亡。

1.肌肉癥狀 常累及橫紋肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢帶肌、四肢近端及頸前屈肌往往先被累及。呈對(duì)稱性肌無力、疼痛和壓痛?；純罕憩F(xiàn)為上樓困難、不能蹲下、穿衣困難等，進(jìn)而發(fā)展為坐、立、行動(dòng)和翻身困難。頸前屈肌無力時(shí)表現(xiàn)為平臥時(shí)不能將頸部前屈，涉及眼、舌、軟腭、腹肌時(shí)可致眼瞼下垂、斜視、吞咽困難、哈、音弱、腹脹等。肋間肌和膈肌受累時(shí)，可引起呼吸困難而危及生命。晚期肌肉萎縮，可致關(guān)節(jié)屈曲攣縮。

2．皮膚癥狀 皮疹可與肌無力同時(shí)出現(xiàn)，但常出現(xiàn)在肌肉癥狀發(fā)生后數(shù)周，偶有皮疹為首發(fā)癥狀。典型皮膚改變?yōu)樯涎鄄€或上、下眼瞼紫紅色斑(heliotroperash)伴輕度浮腫。皮疹可延及前額、鼻梁、上頜骨部位類似蝶形紅斑，顏面尚可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。皮瘆輕重程度及持續(xù)時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。

另一特征性皮膚改變稱高春征(Gottron’ssign或Gottron’papules)，見于掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面及跖趾關(guān)節(jié)和趾關(guān)節(jié)伸面，也可出現(xiàn)在肘、膝和踝關(guān)節(jié)伸側(cè)。皮疹呈紅色或紫紅色，為米粒至綠豆大多角形、扁平或尖頂丘疹，可融合成斑塊，伴有細(xì)小鱗屑或出現(xiàn)皮膚萎縮及色素減退。約46%患兒在甲根皺襞可見僵直的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見瘀點(diǎn)。

慢性病例可出現(xiàn)病變部位的皮膚和皮下組織萎縮，病變皮膚變薄而光滑。嚴(yán)重和遷延不愈者常發(fā)生皮膚潰瘍。眼角部、腋窩、肘部或受壓部位出現(xiàn)血管炎性潰瘍是嚴(yán)重的并發(fā)癥，繼發(fā)感染更為嚴(yán)重。

3．鈣質(zhì)沉著 25%～50%患兒在疾病后期發(fā)生鈣質(zhì)沉著(Calcinosis)。鈣沉著是小兒皮肌炎的特殊表現(xiàn)。最早可發(fā)生于病后6個(gè)月，也可發(fā)生于起病后10～20年。見于皮膚和皮下組織或較深層的筋膜和肌肉，表現(xiàn)為皮下小硬塊或結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)附近呈團(tuán)塊狀沉著、肌肉筋膜面片狀鈣化等?？梢鹬w疼痛、關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。鈣化區(qū)常形成潰瘍,并滲出白色石灰樣物質(zhì)。鈣沉著部位也可繼發(fā)感染。廣泛鈣化最常發(fā)生于未治療或未充分治療而病程呈遷延進(jìn)展的患兒。

4.其他系統(tǒng)癥狀 食管和胃腸是最常受累的器官。可因食道肌肉病變而運(yùn)動(dòng)不正常。有時(shí)X線檢查有異常而臨床可無癥狀。由于黏膜下血管炎而形成潰瘍，可發(fā)生胃腸出血或穿孔?？捎行呐K增大和心電圖異常，嚴(yán)重者可因心肌炎、心律失常、心功能不全而死亡。少數(shù)患兒出現(xiàn)間質(zhì)性肺浸潤(rùn)，少數(shù)患兒出現(xiàn)肺纖維化，偶有肺出血、胸膜炎和氣胸。

眼部癥狀可見視網(wǎng)膜絨毛狀滲出（cottonwoolspot）、色素沉著、視乳頭萎縮、水腫、出血或視神經(jīng)纖維變性，系眼毛細(xì)血管受損所致。偶見肝、脾和淋巴結(jié)腫大。

三、川崎病的基本病理改變是什么？

本病基本病理變化為全身性血管炎，在病程的不同階段累及各種大小的血管，冠狀動(dòng)脈易于受累、病變通常嚴(yán)重并明顯影響預(yù)后。血管炎癥病變可分為四期：

1期：約為病程1～2周，主要表現(xiàn)為大、中、小動(dòng)脈血管炎及血管周圍急性炎癥改變，小靜脈和微血管炎癥，中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和局部水腫。

2期：約為病程2～4周，小血管炎癥減輕，中等大小動(dòng)脈炎癥為主，以冠狀動(dòng)脈為代表的中等大小動(dòng)脈受侵犯。血管內(nèi)膜、中膜及外膜均受炎性細(xì)胞浸潤(rùn),伴壞死和水腫，彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。

3期：約為病程4～7周，小血管炎癥消退，中等動(dòng)脈肉芽腫形成，可導(dǎo)致管腔阻塞。

4期：7周以后，急性血管炎癥基本消退，中等動(dòng)脈狹窄、梗阻、瘢痕形成；擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成、內(nèi)膜增厚、血栓形成，數(shù)年后纖維化及瘢痕形成等。阻塞的動(dòng)脈可能再通。

除血管炎癥外，其他臟器亦可發(fā)生病理改變，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎和心外膜炎較為突出。

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