維生素D缺乏性佝僂病有哪些臨床表現(xiàn)?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)小編為您提供匯總:
1.一般癥狀 當VitD缺乏到一定程度時,臨床出現(xiàn)一系列神經(jīng)精神癥狀,如多汗,特別是在吃奶和哭鬧時,汗味異臭;易激惹,夜驚、夜啼。這些并非佝僂病的特異癥狀,但在好發(fā)地區(qū),參考有關條件,可以作為臨床早期診斷的參考依據(jù) 。
2.骨骼病變體征
⑴頭部:早期可見囟門加大,或閉鎖月齡延遲,出牙遲??p加寬,邊緣軟,重者可呈現(xiàn)乒乓球顱骨軟化。7——8個月時可出現(xiàn)方顱—以額、頂骨為中心向外隆起,如隆起加重可出現(xiàn)鞍形顱,臀形顱和十字形顱
⑵胸部:嬰兒期可出現(xiàn)肋軟骨區(qū)膨大,以5——8肋軟骨部位為主,呈圓而大的球狀形,稱為“串珠”,如“串珠”向胸內(nèi)擴大,可使肺臟受壓。肋骨軟化后,因受膈肌附著點長期牽引引起,造成肋緣上部內(nèi)陷,肋緣外翻,形成溝狀,稱為肋軟溝。于第6——8肋骨與胸骨柄相連處內(nèi)陷時,可使胸骨前凸,稱為雞胸,這些體征并存并加重時,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉松弛膨隆,外觀呈現(xiàn)小提琴樣胸腹休征。這種畸形要影響心肺功能。有的佝僂病兒,鎖骨彎曲度變大,長徑變短,使兩肩前攏,影響胸展。由劍突為中心內(nèi)陷的漏斗胸亦可見到,應與家族性漏斗胸相區(qū)別。一些年長兒胸骨柄呈淺構(gòu)形,這是佝僂病后遺癥體征之一。
⑶脊柱:活動性佝僂病兒,久坐后可引起脊柱后彎,偶有側(cè)彎者。
⑷骨盆:嚴重病便,骨盆亦可變形,前后徑往往縮短,日后將成為女性難產(chǎn)的因素之一。
⑸四肢:7——8個月以后的佝僂病兒,四肢各骺部均顯膨大,尤以腕關節(jié)的尺、橈骨遠端??梢妶A而鈍和肥厚的球體,稱為佝僂病“手鐲”。學走步前后,由于骨質(zhì)軟化,因軀體的重力和張力所致,可出現(xiàn)“O”型腿?!癘”型腿彎曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝關節(jié)部、股骨、甚致股骨頸部彎曲,則恢復較難。會走前出現(xiàn)“O”型腿應與生理彎曲相區(qū)別。會走后下肢往往呈“x”型腿改變。重癥下肢骨畸變時,??梢鸩綉B(tài)不穩(wěn),這是因為走路時兩肢距離過寬,不能內(nèi)收靠攏,為保持軀身體重心平衡,故行路時左右搖擺呈“鴨步”態(tài)。凡影響股骨頸角度變小和以膝關節(jié)為主的外翻者,自然恢復較難。
嚴重的佝僂病兒,偶受外傷,即易發(fā)生病理性骨折,且常不易引起人們的注意。
⑹其它:重癥佝僂病兒常伴有肝、脾腫大,貧血和雅克什綜合征。有的患兒智力發(fā)育延遲。部分新生兒,生后或1——2周后發(fā)生喉喘鳴,吸氣性呼吸困難,吸氣時伴有回聲和三凹體征,吃奶和哭鬧時加重,這類病叫先天發(fā)育不良有關,給VD后,隨小兒生長發(fā)育,可以逐漸痊愈。重癥佝僂病兒運動機能建立延遲,如坐、立、走、步態(tài)等。已建立的運動機能,亦可因活動性佝僂病影響而減退。
3.血生化所見 佝僂病VD缺乏期,血中25-OHD3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。進而血鈣、磷、堿性磷酸酶也有改變。初期血磷下降,繼之血鈣下降,堿性磷酸酶上升,PTH升高。激期時血鈣、磷均下降,堿性磷酸酶明顯上升。恢復期時血清25-OHD3與1,25-(OH)2D3上升,鈣、磷、開始上升,堿性磷酸酶隨著下降,PTH也下降,最后達到正常水平。
4.X線片所見 X線片不能反應佝僂病的早期狀態(tài),但X片所示的佝僂病征象,反應了相應的骨骼組織學病理改變,對佝僂病的診斷客觀性較強。佝僂病各期X線片征象與血清鈣、磷以及堿性磷酸酶有密切關聯(lián)。對臨床佝僂病的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)歸,X線片亦顯示了相應的改變。
佝僂病早期時,X線片所見正常,初期時臨時鈣化帶可正常或模糊不清或消失。激期早期時,可見腕關節(jié)干骺端變平或凹陷,皮質(zhì)變薄,核距(骨骺核緣與干骺端之距離,正常為2mm,不到3mm)變寬到3mm以上。激期是佝僂病活動期的最高峰,X線片顯示干骺端增寬,杯口樣變形,杯口加深,杯底呈毛絮樣改變,骨皮質(zhì)呈疏松狀或?qū)訝罡淖?,骨小梁稀疏或呈網(wǎng)狀,核距更加增寬,最寬可達8mm,骨骺核消失(此時測不出核距),骨齡減少。恢復早期時,可見臨時鈣化帶呈現(xiàn)點線狀出現(xiàn),骨骺核再現(xiàn),進一步臨時鈣化帶呈線形或雙層狀,干骺端密度加大,骨小梁增多致密,骨干皮質(zhì)密度增加,可出現(xiàn)骨膜反應,核距縮短。個別由激期到恢復末期,可見干骺端呈均勻流淚臘燭樣改變。治愈期可呈現(xiàn)臨時鈣化帶致密加厚或改建至正常。
X線片動態(tài)所見,佝僂病活動時,尺骨先受累,而后延及橈骨。恢復期橈骨先于尺骨。干骺端先寬后窄。6個月以前小兒佝僂病干骺端很少出現(xiàn)杯狀變形,多以扇形展開,端部呈毛絮樣改變。8個月后激期杯口樣變形比較多見。核距太寬者看不到杯口,不僅是軟骨細胞及其基質(zhì)增生,同時也伴有嚴重脫鈣。
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