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面肌痙攣為陣發(fā)性半側面肌的不自主抽動,通常情況下,僅限于一側面部,因而又稱半面痙攣,
偶可見于兩側。開始多起于眼輪匝肌,逐漸向面頰乃至整個半側面部發(fā)展,逆向發(fā)展的較少見??梢蚱?、緊張而加劇,尤以講話、微笑時明顯,嚴重時可呈痙攣狀態(tài)。多在中年起病,最小的年齡報道為兩歲。以往認為女性好發(fā),近幾年統(tǒng)計表明,發(fā)病與性別無關。HSF發(fā)展到最后,少數(shù)病例可出現(xiàn)輕度的面癱。
血管因素:
1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時,發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦后下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)次之。已知SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處,走行最為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導致HFS.以往認為:HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經(jīng)形成聯(lián)合壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術的預后。
非血管因素:
橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS.其原因可能是由于:①占位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導致HFS;②占位對面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導致HFS.如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經(jīng)導致的HFS.Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS.在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS.
其他因素:
面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因,且大多數(shù)學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS.而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS.關于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS,尚需進一步的探討。
此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關。