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詳情中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復習開始,今天開始復習《內科》,想必很多同學由于不是很了解這門課程,復習起來會稍顯吃力。今天醫(yī)學教育網小編為大家整理了“【中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試】白血病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和治療”的內容,這樣更好理解。相關內容如下:
白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病
因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。
臨床表現(xiàn)以骨髓或其他造血組織中,白血病細胞大量增生累積的癥狀:
正常造血受抑制
浸潤其他器官和組織
白血病分類
(1)急性白血病分型
①急性淋巴細胞白血病(急淋,ALL)
②急性髓細胞白血病 (急粒,AML)
(2)慢性白血病分型
①慢性髓細胞白血病(慢粒,CML)
②慢性淋巴細胞白血病(慢淋,CLL)
病因與發(fā)生機制
1.生物因素 病毒和免疫功能異常
2.物理因素 X射線、γ射線等電離輻射
3.化學因素 化學物質所致的白血病以AML(急粒)多見
4.遺傳因素
5.其他血液病 骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等血液病最終可能發(fā)展為白血病。
白血病發(fā)病過程
1.各種原因所致的單個細胞原癌基因決定性的突變,導致克隆性的異常造血細胞生成。
2.進一步的遺傳學改變導致一個或多個癌基因激活和抑癌基因失活,從而導致白血病。
通常理化因素先引起單個細胞突變,隨后因機體遺傳易感性和免疫力低下,病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因,并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因過度表達,導致突變細胞凋亡受阻,惡性增殖。
急性白血病
急性白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器。
成人患者中急性粒細胞白血病最多見
兒童患者中急性淋巴細胞白血病多見
急性粒細胞白血病
共分8型
M0(急性髓細胞白血病微分化型,AML)
M1(急性粒細胞白血病未分化型)
M2(急性粒細胞白血病部分分化型)
M3(急性早幼粒細胞白血病,API):骨髓中以顆粒增多的早幼粒細胞為主,此類細胞在NEC(骨髓非紅系有核細胞)中超過30%
M4(急性粒-單核細胞白血病)
M4Eo
M5(急性單核細胞白血病,AMoL)
M6(紅白血病,EL)
M7(急性巨核細胞白血病,AMeL)
急性淋巴細胞白血病 共分3型
L1:原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主
L2:原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑超過12μm )為主
L3 ( Burkitt型):原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致,細胞內有明顯空泡,胞質嗜堿性,染色深
臨表表現(xiàn)
1.起病特點:高熱、貧血、出血傾向
2.正常血細胞減少的表現(xiàn)
(1)發(fā)熱和感染:咽峽炎、口腔炎最多見
嚴重感染是急性白血病最常見的死亡原因之一
(2)出血:牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑
3.白血病細胞增多的表現(xiàn)
(1)淋巴結和肝脾腫大:全身淺表淋巴結腫大,質地中等,無壓痛。輕至中度肝脾腫大。
(2)骨骼及關節(jié):胸骨中下段壓痛。四肢關節(jié)痛或骨痛在兒童很多見,可誤診為風濕性關節(jié)炎。偶爾骨膜上出現(xiàn)無痛性腫塊,多發(fā)生于眼眶周圍,也可岀現(xiàn)于顱骨、胸骨、肋骨或四肢骨,稱為綠色瘤。
(3)神經系統(tǒng):中樞神經系統(tǒng)白血病(CNL)以腦膜浸潤最多見。
(4)其他:
齒齦腫脹多見于急性單核細胞白血病
皮疹或皮下結節(jié)
睪丸浸潤多見于急性淋巴細胞白血病
心、肺、消化道相應浸潤癥狀
實驗室檢查及其他檢查
1.血象
貧血、血小板減少極常見
白細胞計數(shù)多數(shù)增高
正?;虻陀谡7秶?白細胞不增多性白血病
白細胞增多性白血病患者=血片中易找到原始和早期幼稚細胞,數(shù)量不等,最高可達95%以上
2.骨髓象--確診依據(jù)
骨髓增生明顯活躍或極度活躍,原始細胞≥全部骨髓有核細胞的30%。正常造血細胞嚴重受抑制,正常幼紅細胞及巨核細胞減少。原始細胞形態(tài)有異常改變。
3.細胞化學染色:形態(tài)學上有時易于混淆,有助于急性白血病的分類鑒別
4.免疫學檢查:根據(jù)白血病細胞表達的系列相關抗原,確定其系列來源,了解被測白血病細胞所屬細胞系列及其分化程度
5.染色體和基因改變
診斷與鑒別診斷
癥狀:有發(fā)熱、感染、出血、貧血
體檢:淋巴結、肝脾腫大、胸骨壓痛
血象:外周血片有原始細胞
骨髓象:骨髓增生明顯活躍或極度活躍,某一系列原始細胞≥30%
鑒別診斷
1.骨髓増生異常綜合征 該病的RAEB及 RAEB-t型除病態(tài)造血外,外周血中可見原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞低于20%。目前 已將RAEB-t (原始細胞20%-30%)歸為急性白血病。
2.傳染性單核細胞増多癥 血象中出現(xiàn)異形淋巴細胞,但形態(tài)與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。
3.巨幼細胞性貧血 有時可與紅白血病混淆,但骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性,葉酸、維生素B12治療有效。
4.急性粒細胞缺乏癥恢復期 急性粒細胞缺乏癥的恢復期,骨髓中原、幼粒細胞增多,但該癥一般病因明確,血小板正常,原、幼粒細胞中無Auer小體及染色體異常。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
病情評估
急性白血病若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經過規(guī)范治療,部分患者獲得病情緩解以至長期存活。評估與不良預后有關的因素,正確判斷病情。
與預后有關的因素
①年齡
②性別
③染色體檢查
④診斷時白細胞水平
⑤合并癥
⑥其他:繼發(fā)性AL、復發(fā)和有多藥耐藥者以及需較長時間化療才能緩解者,預后均較差
MICM分型
WHO髓系和淋巴腫瘤分類法將患者臨床特點與形態(tài)學(morphology)、細胞化學、免疫學(immunology)、細胞遺傳學(cytogenetics)和分子生物學(molecularbiology)結合起來,形成MICM分型系統(tǒng),可協(xié)助確定治療方案、判斷預后。初診患者應盡力獲得全面MICM資料,以便評價預后,指導治療。
危機狀態(tài)評估
①白細胞淤滯
②嚴重感染
③嚴重缺氧
④顱內出血
治療與預防
1.化學治療:主要治療措施,緩解并延長生存期
2.支持治療
3.骨髓移植:完全治愈最有希望的措施
(一)一般治療
1.應對高白細胞血癥:當血中白細胞超過100x 109/L時,應緊急使用血細胞分離機,單采清除過高的白細胞(M3型不首選),同時給以化療和水化
2.防治感染:轉入層流病房或消毒隔離病房。岀血發(fā)熱時應盡早做細菌培養(yǎng)和藥敏試驗, 并迅速進行經驗性抗菌藥物治療
3.糾正嚴重貧血:盡快輸注濃縮紅細胞
4.防治高尿酸血癥腎病
5.維持營養(yǎng)平衡
(二)抗白血病治療
1.治療方案:急性白血病的化療可分誘導緩解和緩解后治療兩個階段
誘導緩解:目的是要迅速消滅盡量多的白血病細胞,使骨髓的造血功能恢復正常,達到完全緩解的標準
緩解后:仍需繼續(xù)鞏固和強化治療,以便進一步消滅殘存的白血病細胞,防止復發(fā),延長緩解和生存時間, 爭取治愈
(1)第一階段:抗白血病治療的第一階段是誘導緩解治療,主要方法是化學治療,目標是使患者迅速獲得完全緩解(CR),即白血病的癥狀和體征消失
(2)第二階段:緩解后治療,主要方法為化療和造血干細胞移植(HSCT)
2.急性早幼粒細胞白血病(APL,M3):首選維A酸,同時聯(lián)合三氧化二砷、聯(lián)合DA方案
3.急非淋(AML)誘導緩解治療:DA方案、IA方案、HA方案
4.急性淋巴細胞白血病:VDLP方案
5.髓外白血病的防治:以中樞神經系統(tǒng)白血病(CNL)的防治最重要
6.化學治療結果 治療目的是達到完全緩解并延長生存期。
完全緩解標準:
(1)白血病的癥狀、體征完全消失
(2)血象:Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、兒童),中性粒絕對值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血中無白血病細胞
(3)骨髓象:原粒細胞+早幼粒細胞≤5%,紅細胞及巨核細胞正常
部分緩解:介于完全緩解與未緩解之間
未緩解:骨髓象原始細胞超過20%
預防
急性白血病的發(fā)病與遺傳有一定的相關性,
因此,預防應以環(huán)境因素為主
1.避免感染人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型
2.日常生活及工作中盡量避免接觸各種輻射
3.苯以及含有笨的有機溶劑是化學性致白血病的
重要因素,工作中如接觸此類物質應加以嚴格防護
4.氯霉素、保泰松、抗腫瘤藥物中烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑等,被公認為有致白血病的作用,應盡量避免使用這些藥物
5.某些血液病最終可能發(fā)展為白血病,包括骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等,應積極治療這些原發(fā)病,防治因此而發(fā)生的免疫功能紊亂
急性白血病
1.分型:成人急粒,兒童急淋
2.癥狀:發(fā)熱、感染、出血(皮膚、內臟)、貧血
3.體征:脾、淋巴結腫大+胸骨壓痛
4.血常規(guī):白細胞↑;紅細胞、血小板↓
5.骨髓象(確診):增生明顯活躍或極度活躍,原始細胞≥全部骨髓有核細胞的30%。
6.治療:對癥,化療,骨髓移植
7.急淋可浸潤神經系統(tǒng)
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