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概念
白細胞減少癥是由多種原因引起的一組綜合征,周圍血白細胞持續(xù)低于4×109/L,稱為白細胞減少癥。近年來白細胞減少癥發(fā)病增多,已受到臨床重視。
病因與發(fā)病機制
骨髓中生長的粒細胞系來自粒一巨噬細胞系于細胞。原粒、早幼粒及中幼粒細胞均具有分裂能力,屬骨髓分裂池,晚幼粒細胞不再分裂,發(fā)育成熟至分葉核,積聚于骨髓中等待釋放,屬骨髓貯備池。釋放入血液的粒細胞半數(shù)隨循環(huán)血液流動稱為循環(huán)池,另一半滯留于小血管壁稱為邊緣池,兩者可互相轉(zhuǎn)換,保持動態(tài)平衡。粒細胞在血液中存留6~12小時后進入組織,行使其吞噬細菌及異物等功能。
1.粒細胞生成減少、成熟障礙 各種放射線物質(zhì)、化學毒物(苯)、抗腫瘤藥及其他化學藥物,某些細菌及病毒(肝炎)等均可導致幼粒細胞DNA或RNA合成障礙,直接抑制粒細胞增殖;白血病及惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移,營養(yǎng)不良等可影響粒細胞的生成和成熟;良性家族性粒細胞減少癥、周期性粒細胞減少癥也屬生成減少類型。
2.粒細胞破壞過多 粒細胞破壞超過骨髓代償能力發(fā)生粒細胞減少,見于嚴重敗血癥、慢性炎癥、脾功能亢進、結締組織疾病和藥物所致免疫性粒細胞減少。引起免疫性粒細胞減少的常見藥物是氨基比林,藥物引起免疫性粒細胞減少與用藥劑量無關,多見于重復用藥之后。
3.粒細胞分布紊亂 血管壁上(邊緣池)大量粒細胞暫時或長期滯留,以至血循環(huán)中(循環(huán)池)的粒細胞減少,稱為假性粒細胞減少癥,見于瘧疾、異體蛋白反應及內(nèi)毒素血癥。
臨床表現(xiàn)
1.癥狀 多為慢性過程,少數(shù)患者可無癥狀而在檢查血象時被發(fā)現(xiàn);多數(shù)患者有頭暈、乏力、食欲減退、低熱、失眠、多夢、腰痛等非特異性表現(xiàn)?;颊呖捎兄夤苎?、肺炎、腎盂腎炎等繼發(fā)感染。對感染的易感性差異很大。如伴有單核細胞增多者,可無明顯感染。
2.血象 白細胞數(shù)一般為(2~4)×109/L,中性粒細胞百分比正?;蜉p度減低,淋巴細胞相對增多;粒細胞可有核左移或右移,胞漿有毒性顆粒、空泡等變性。紅細胞及血小板大致正常。
3.骨髓象 可呈代償性增生,或增生低下,或粒細胞成熟障礙等。
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