[內(nèi)科學(xué)(含傳染病學(xué))]男性,自幼常發(fā)生黃疸,貧血檢查證實(shí)為...

原題:
[內(nèi)科學(xué)(含傳染病學(xué))]男性,自幼常發(fā)生黃疸,貧血檢查證實(shí)為遺傳性球形細(xì)胞增多癥,治療最好采用
選項(xiàng):
A.糖皮質(zhì)激素
B.反復(fù)多次少量輸血
C.脾切除
D.酌情應(yīng)用免疫抑制劑
E.可不必治療

答案:
C
解析:

答復(fù):遺傳性球形細(xì)胞增多癥 HS
       遺傳性球形細(xì)胞增多癥hereditary spherocytosis 是一種紅細(xì)胞先天性缺陷所致的溶血性貧血。臨床特點(diǎn)是自幼發(fā)生的貧血、間歇性黃疸和脾腫大。在其治療中,除個(gè)別常染色體隱性遺傳的病例外,脾切除對HS有顯著療效。術(shù)后球形紅細(xì)胞依然存在,但壽命延長,數(shù)天后即可見到黃疸減輕和血紅蛋白濃度上升。脾切除還可防治膽石癥再障危象等并發(fā)癥的發(fā)生。小兒患者(<5歲)切脾后發(fā)生嚴(yán)重細(xì)菌感染(特別是肺炎球菌)的機(jī)會顯著增加,感染死亡率高出正常人群200倍之多。故應(yīng)待年齡超過5歲后進(jìn)行手術(shù)。
       如病情輕微,無須輸血,則無強(qiáng)烈手術(shù)指征。未切脾患者注意補(bǔ)充葉酸,以預(yù)防危象發(fā)生。
       綜上本題選C。

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