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[兒科學]男孩,2歲半;加蟹逅穆(lián)癥。每當哭鬧后出現(xiàn)呼吸困...

原題:
[兒科學]男孩,2歲半;加蟹逅穆(lián)癥。每當哭鬧后出現(xiàn)呼吸困難,即出現(xiàn)抽搐,這種現(xiàn)象是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發(fā)生該處肌肉的痙攣。出現(xiàn)上述缺氧發(fā)作時最有效的搶救措施是
選項:
A.加壓面罩吸氧
B.身體取胸膝位
C.靜脈注射普萘洛爾(心得安)
D.靜滴碳酸氫鈉
E.口服消炎痛
答案:
C
解析:

答復:本題選C。

  教材中如下描述:臨床癥狀出現(xiàn)的時間、紫紺的嚴重性和右室肥厚程度取決于肺動脈血流梗阻的程度。當右室流出道梗阻嚴重時,肺動脈血流顯著減少,······,表現(xiàn)為不同程度的缺氧。

  在缺氧發(fā)作時,可給予新福林、心得安,必要時皮下注射嗎啡。

 。ㄗⅲ盒牡冒部蓽p慢心率,改善心臟的血流動力學,減輕右心室流出道的梗阻狀態(tài),以治療缺氧狀態(tài)。)

可參考關于左室流出道的相關內容,右室流出道也是同樣的道理。

  從解剖學角度而言,左室流出道的確是一個會聚形結構。根據(jù)流體力學原理,當血流從較大的左室腔流向左室流出道時,由于流出道的會聚作用,加上射血時的血流加速度,應該在主動脈瓣口形成平坦型血流速度分布。左室流出道內的血流會聚方式是決定主動脈瓣口血流速度空間分布的最重要因素。左室流出道內血流大部分靠近左室前壁及室間隔。

  發(fā)生肥厚型心肌病時,主要病理生理變化為左室心肌肥厚,室腔變窄,常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細胞內高鈣,使心肌對兒茶酚胺反應性增強,引起心室肌高動力性收縮,左室流出道血流加速,在該處產生了負壓效應,吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征),造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關閉不全,形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復性室壁張力增高和心肌需氧量增加,導致心肌缺血壞死和纖維化。

  梗阻性肥厚性心肌病時,左室腔變窄了,常伴有二尖瓣葉增厚。由于室壁肥厚的范圍攻和程度不同,分為三型。

  心室呈高動力收縮,血液自左室經左室流出道泵入到主動脈時,表現(xiàn)為血流加速。加速的血流,產生一個負壓吸引效果(注:類似越靠近龍卷風,被吸引的力量越大),吸引二尖瓣前葉明顯前移。二尖瓣前葉移動,使得左室流出道形成一個管道,血液流出受阻,左室泵入到主動脈的血減少,主動脈的壓力下降,而左室內因血液泵不出去,壓力較正常時增高,因此左室和主動脈之間的壓力差較正常情況下增大了。

  負壓效應,如果操作吸痰器,可以體會到,在塑料管里有一個高速的氣流,因此產生一個吸引的負壓。

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