[內(nèi)科學(xué)(含傳染病學(xué))]女性,27歲,發(fā)熱,鼻出血7天,牙齦增生似海綿狀,胸骨壓痛明顯,血紅蛋白60g/L,白細(xì)胞42×
選項(xiàng):109/L,血小板20×109/L,骨髓:原始細(xì)胞0.9,POX(一),PAS陽(yáng)性呈粗顆粒狀,非特異性酯酶陰性,血清溶菌酶正常,診斷為
A.急性粒細(xì)胞白血病
B.急性早幼粒細(xì)胞白血病
C.急性單核細(xì)胞白血病
D.急性淋巴細(xì)胞白血病
E.急性紅白血病
答案:
D
解析:
答復(fù):本題選D。
急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個(gè)亞型:L1型,細(xì)胞分化較好,以小淋巴細(xì)胞為主,治療反應(yīng)較好;L2型,以大淋巴細(xì)胞為主,有大小不均,治療反應(yīng)相對(duì)較差;L3型,以大細(xì)胞為主,大小較一致,治療緩解率很低。糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性。
相關(guān)內(nèi)容
在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上,我國(guó)在1988年天津白血病分類(lèi)、分型討論會(huì)建議試行以下分型法;
(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個(gè)亞型:L1型,細(xì)胞分化較好,以小淋巴細(xì)胞為主,治療反應(yīng)較好;L2型,以大淋巴細(xì)胞為主,有大小不均,治療反應(yīng)相對(duì)較差;L3型,以大細(xì)胞為主,大小較一致,治療緩解率很低。
(二)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)可分為7個(gè)亞型;
1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型,骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%(非幼紅系細(xì)胞)。
2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。
M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30-80%,單核細(xì)胞>20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。
M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多,以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發(fā)育不平衡,此類(lèi)細(xì)胞>30%。
3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病,骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,占非幼紅細(xì)胞的>30%,其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒,又分二亞型;
M3a為粗顆粒型,嗜苯胺蘭顆粒粗大,密集甚或融合。
M3b為細(xì)顆粒型,嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。
4、M4即為粒-單核細(xì)胞白血病,按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同,可包括下列四種亞型;
M4b以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主,原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。
M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主,原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。
M4c原始細(xì)胞即具粒系,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞>30%。
M4Eo除上述特征外,有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞,占5-30%。
5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病,又可分二個(gè)亞型;
M5a 未分化型,骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80%。
M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>30%,原單核細(xì)胞<80%。
6.M6 紅白血病,骨髓中幼紅系細(xì)胞>50%,且常有形態(tài)學(xué)異常,骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞(或原始+幼單核細(xì)胞)>30%,血片中原粒(或原單)細(xì)胞>5%,骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原+幼單)>20%。
7.M7 巨核細(xì)胞白血病
細(xì)胞化學(xué)染色
⑴過(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%=;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。
⑵糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆;虼謮K狀,常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病:幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。
⑶非特異性酯酶染色:急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性,氟化鈉輕度抑制(<50%=;急淋細(xì)胞一般呈陰性。
⑷中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。
急性白血病
一、臨床表現(xiàn)
1.骨髓中因白血病細(xì)胞大量增殖,正常造血受抑制而出現(xiàn)的l臨床表現(xiàn)貧血、出血及
繼發(fā)感染和發(fā)熱:出血的主要原因是血板減少,急性早幼粒細(xì)胞白血病易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。顱內(nèi)出血常是致死原因。
2.器官和組織浸潤(rùn)而出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)①淋巴結(jié)和肝脾腫大,前者以急淋較多見(jiàn);②
骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,病人常有胸骨下端局部壓痛;③眼部浸潤(rùn),粒細(xì)胞白血病可形成粒細(xì)
胞肉瘤或綠色瘤,侵犯眼眶,引起突眼;④牙齦和皮膚浸潤(rùn),多見(jiàn)于急單(M,)或急粒.單
白血病(M4);⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,以急淋最常見(jiàn);⑥睪丸浸潤(rùn),多見(jiàn)于急淋。
二、血象和骨髓象特征
1.血象除貧血和血小板減少外,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高,亦可在正常水平或減少,前者稱(chēng)白細(xì)胞增多型急性白血病,后者稱(chēng)白細(xì)胞不增多型急性白血病。白細(xì)胞數(shù)超過(guò)100×109/L,稱(chēng)高白細(xì)胞性白血病。白細(xì)胞增多型急性白血病血片分類(lèi)可見(jiàn)相當(dāng)數(shù)量的原始和(早)幼細(xì)胞,甚至可達(dá)90%以上,但白細(xì)胞不增多型急性白血病可以很難找到原始和(早)幼細(xì)胞。
2.骨髓象絕大多數(shù)病例骨髓象為顯著增生或極度增生,白血病性原始和(早)幼細(xì)胞至少在30%以上,細(xì)胞都停滯在原始和(早)幼細(xì)胞階段,而較成熟中間型細(xì)胞缺如,并殘留少量成熟粒細(xì)胞,形成所謂(裂孔)現(xiàn)象。正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞顯著減少。白血病原始細(xì)胞形態(tài)異常。Auer小體可見(jiàn)于急粒(M1、M2、M3)、急單和急粒單白血病細(xì)胞漿內(nèi),但不見(jiàn)于急淋白血病。
三、細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義
由于白血病細(xì)胞形態(tài)不典型,鑒別各類(lèi)白血病,需要借助于細(xì)胞化學(xué)染色。最有價(jià)值的是過(guò)氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始細(xì)胞為(+)~(+++),急單為(-)一(+),急淋(-);NSE染色急單(+),能被NaF抑制,而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助于鑒別紅白血病與巨幼細(xì)胞貧血,因?yàn)閮烧叩挠准t細(xì)胞均有巨幼樣改變,但PAS反應(yīng)常前者呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng),后者呈陰性反應(yīng)。
慢性粒細(xì)胞白血病
一、典型病例的臨床特點(diǎn)
慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱(chēng)慢粒)是一種起源于多能干細(xì)胞的腫瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的臨床特點(diǎn)有:
1.起病緩慢,常因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)而被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、多
汗等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)及因脾腫大左上腹不適。
2.脾明顯腫大,常呈巨脾。
3.周?chē)?xì)胞明顯增多,分類(lèi)中可見(jiàn)各階段中性粒細(xì)胞,以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞居多,而原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
4骨髓象呈顯著增生或極度增生,粒紅比值顯著增高,粒細(xì)胞系極度增生,分類(lèi)中可
見(jiàn)各階段中性粒細(xì)胞,以中性中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞居多,而原粒加早幼粒細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多,巨核細(xì)胞可增多。
5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性顯著減低或呈陰性反應(yīng)。
6.血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph’染色體,分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)bcr/abl融合基因。
二、臨床分期
慢粒的整個(gè)病程可分為3期:慢性期、加速期和急變期。慢性期病情穩(wěn)定,常無(wú)貧血,血小板數(shù)正常,部分病人可增多。加速期常有發(fā)熱,脾臟迅速增大,逐漸出現(xiàn)貧血,血小板可進(jìn)行性減少或顯著增高,嗜堿粒細(xì)胞數(shù)>20%,血或骨髓原粒加早幼粒細(xì)胞>10%,原慢性期藥物治療無(wú)效或出現(xiàn)骨髓纖維化。急變期的臨床表現(xiàn)同急性白血病,是慢粒的終末期,外周血和骨髓象原粒加早幼粒細(xì)胞>30%。
三、和類(lèi)白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)
類(lèi)白血病反應(yīng)是由于各種不同原因引起的白細(xì)胞極度增多,伴外周血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,因血象極易和白血病混淆,稱(chēng)為類(lèi)白血病反應(yīng),但病因去除類(lèi)白血病血象可以很快消失。中性粒細(xì)胞類(lèi)白血病反應(yīng)常有下列特點(diǎn),借此與慢粒鑒別:
1常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病,因此有原發(fā)疾病的I臨床表現(xiàn)。
2.白細(xì)胞數(shù)很少超過(guò)50×109/L,嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞一般不增多,中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)常有中毒性顆粒和空泡。
3.脾大常不如慢粒顯著。
4.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。
5.Ph’染色體陰性。
6.原發(fā)病控制后,類(lèi)白血病反應(yīng)消失。