小兒先天性膽總管囊腫的病理

　　先天性膽總管囊腫也稱胰膽管合流異常綜合征。

　　由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴重缺管道時，�？杀憩F(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關(guān)節(jié)，肌肉，顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

　　病理如下：

　　1.分型

　�、倌夷[型；②柱狀或棱狀擴張型；③憩室型；④脫垂型；⑤Caroli病。

　　2.病理變化

　　隨著病情發(fā)展，囊壁變化逐漸加重，囊壁逐漸加厚，結(jié)締組織增生，炎細胞浸潤，上皮細胞破壞，管壁內(nèi)膜不光滑，可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流，致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積，結(jié)石形成。肝臟因膽汁引流不暢，反復(fù)感染，逐漸導(dǎo)致肝功能損傷肝硬化。

　　3.病理的結(jié)局

　�。�1）膽汁淤積，久之肝硬化。

　�。�2）門靜脈高壓

　　1）巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓，內(nèi)引流術(shù)可緩解。

　　2）晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預(yù)后較差。

　�。�3）膽系感染：反復(fù)發(fā)作膽管炎、膽囊炎，使抵抗力下降。

　�。�4）胰腺炎：胰膽合流異常，引起急慢性胰腺炎，胰管擴張。

　�。�5）膽系結(jié)石形成；長期膽汁淤滯、感染的結(jié)果。

　�。�6）膽總管穿孔：囊內(nèi)壓力加大，在囊壁薄弱處穿孔，好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近，穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。

　�。�7）囊腫壁癌變：由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎(chǔ)上引起，預(yù)后不良，此病癌變率2.5%～4%。